性激素
曾测定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮、孕酮、雌二醇,促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素,经统计学处理可以,男性睾酮和女性孕酮值比对照组低,其p值分别为<0.01和0.05,其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者结果PGF-2d其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)。
【临床表现】
(1)复发性口腔溃疡:每年发作至少3次,溃疡此起彼伏,可以同时出现多个溃疡,多数自行消退,一般不留瘢痕。口腔溃疡常为本病的首发症状,也是诊断本病的必需症状。
(2)复发性外阴溃疡:与口腔溃疡的性质基本相似,但出现的次数和数目较少,溃疡常比较加重深大。好发部位在女性为大小阴唇和阴道,男性为阴囊和阴茎,也可以出现在肛门周围。
(3)眼炎:眼球各部分都受累,包括色素膜炎、视网膜炎和视神经病变。表现为结膜充血、角膜溃疡、畏光、流泪、异物感、视物模糊、视力下降等,最终可以导致失明。男性眼部受累比女性常见。
(4)皮肤病变:最常见的是结节性红斑、毛囊炎样损害和针刺反应。结节性红斑多发生于下肢,有疼痛和触痛。毛囊炎多位于头面部、前胸和四肢,其基底较大,顶端脓头较小,有宽的红晕,数量较多但不融合。针刺反应又叫皮肤非特异性反应,指在无菌条件下针刺后12~48小时开始出现米粒大小的红丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂。1~2周后可以消退,其他还可以有多形性红斑、脓疱疹、大疱性坏死、紫癜等。
(5)累及消化道、神经系统、血管、关节等,有相应的临床热忱表现。
【检查】
白塞氏病无特异血清学检查,少数有轻度球蛋白升高血沉稍快。约40%抗PPD抗体增高。针刺反应是本病唯一特异性较高的试验:即用20号针头,在无菌条件下倾斜刺入皮肤,或健康患者在接受静脉注射、皮下注射、肌肉注射24~48小时只是于针刺局部出现脓疮或毛囊炎,周边红晕,称为针刺阳性反应,若怀疑胃肠道损害,或大血管损害等,可做消化道造影、血管造影以及相应的检查。
【诊断标准】
白塞氏病的国际诊断标准是:1条必要条件加4条次要条件中的两条。
(1)必要条件:复发性口腔溃疡;在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。
(2)次要条件
1)复发性外阴溃疡,经医师确诊或患者本人确有的外阴溃疡或瘢痕。
2)眼炎:前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体、有白细胞,或视网膜血管炎。
3)皮肤损伤:目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节。
4)针刺试验阳性者。
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