➤临床标准: 患者病史或临床检查提示有神经功能缺损，通过多方面评价后仍不能用其他病变解释；   ➤影像学和组织学标准: 由影像和/或病理证实的中枢神经系统血管炎性过程；   ➤排除标准: 无任何证据显示有系统性血管炎，或有任何证据显示血管炎为继发性，如梅毒性血管炎。    注：应符合以上所有条件，儿童型PACNS要求发病年龄大于1个月、小于18岁。