癌性淋巴管炎(PLC)又称为肺癌性淋巴管播散是肺转移瘤的一种,为肿瘤细胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管内弥漫生长的一种间质性肺疾病。是一种特殊形式的肺转移瘤,多见于肺癌、乳腺癌、胃癌、胰腺癌和肝癌等的肺内转移。本病预后不良,多数患者生存期不足半年。
肿瘤细胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管内弥漫生长,表现为淋巴管高度扩张,肺内淤积单个或成团的肿瘤栓子,伴不同程度的水肿、纤维化和炎性细胞浸润。
临床症状
不同程度的气短及进行性痉挛性加重的呼吸困难,可先于X线出现,呼吸困难与X线不成比例;其他症状包括咳嗽,咳痰,咳嗽难于控制,强力镇咳剂疗效也不明显,解痉药物无效,少见痰中带血,咯血罕见,如伴发支气管内膜损伤也可咯血。
常无发热,寒战,盗汗,除非有胸壁浸润,否则胸痛明显"肺部体征轻微,听诊可听到捻发音,偶可闻及细小水泡音,吸气末velcro音。肺功能呈正常或限制性通气障碍,不伴或伴有弥散功能障碍。
临床诊断困难,特别是在未知恶性肿瘤病史时更加困难。临床上易于与其它肺间质疾病相混淆。
发病机制
目前认为有2种形式
一是肿瘤细胞经淋巴干道转移到纵隔淋巴结,再逆行到肺门淋巴结,淋巴结受累肿大,使相应的肺门淋巴引流受阻而发生返流。
二是肿瘤细胞经血行转移到肺部小动脉内形成癌栓或有肿瘤结节,进一步发展则肿瘤细胞穿过血管进入肺间质和淋巴管内而发病。
原发肺癌灶的肿瘤细胞可转移入小动脉或者直接入淋巴管而循上过第二途径发病。
因肿瘤细胞在淋巴管内生长繁殖,或/及淋巴引流受阻,都使淋巴管扩张,局部可出现间质性肺水肿,也可因肿瘤细胞的成纤维反应而致间质增生,再加上肿瘤细胞在间质内生长,致使间质性病变加重,多见于淋巴管及结缔组织丰富的支气管血管周围,小叶间隔及胸膜下区域。
影像学表现
X线:
(1) 可见从肺门向肺野呈放射状、条索状不均阴影及小结节、胸膜结节等。这种改变可以单侧,也可以双侧。
(2) 亦可见肺叶或肺段呈毛玻璃影改变。多伴纵隔、肺门淋巴结肿大及胸腔积液。
胸部CT:
①PLC的分布特点:主要分布于右肺或以右肺分布为主,很少以左肺分布为主。右肺肿瘤较左肺肿瘤更易引起PLC;肺外肿瘤引起PLC也以右肺为主。
②肺纹理增多、增粗为PLC最常见的征象。增多增粗的肺纹理为非对称分布,并呈结节状或锯齿样改变。病变一般呈局限性,仅累及部分肺叶,甚至仅见于少数几个支气管及其分支,与正常肺野对比鲜明,即使双肺弥漫受累,其分布也不均匀。
③小叶间隔结节状增厚而小叶结构形态正常是PLC较为特征的HRCT表现。可伴有气道的改变、胸内淋巴结增大、胸腔积液和随机分布结节。结节状增厚的出现可大大缩小鉴别诊断的范围。
④胸膜增厚。病变范围广、程度轻,常呈花边状;叶间胸膜常受累,呈不均匀条状、结节状或沿表面排列多个小结节;从不单独存在,总是与肺内病变相伴随。
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