较小时常无症状( <2cm )。咯血是相对常见的症状,量多少不等。严重者可能出现 R-L
分流症状:缺氧、发绀、杵状指。若 AVM 靠近胸膜面,可在相应的胸壁处听到杂音。
【病理特点】
AVM 指扩大的动脉经过只有菲薄囊壁的动脉瘤囊直接通入扩大的静脉。包括3种主要
类型: ① 单纯型动静脉瘘(79% ),单个扩张的动脉瘤囊连接伴行的一条动脉和一条静脉; ② 复杂型动静脉瘘(21% ),少见,扩张的动脉瘤和两根以上的动脉和(或)两根以上的肺静脉连;
③ 肺毛细血管扩张型,少见,以两肺散在多发的微小动静脉瘘为特征,该畸形常单独列为一类,
为弥漫性肺动静脉畸形。随年龄增长而逐渐增大,并可有钙化。本例为单纯型。
【检查方法及选择】
主要检查方法有 X 线胸片、传统血管造影、 CT 和 MRI , X 线胸片是首选筛查手段,但不能
确定诊断;传统血管造影是确定诊断的金标准,但属于创伤性检查,有一定的危险性,目前已经逐步为 CTA 和 MRA 所代替; CT 、 MRI 成像可以确定诊断,而 CTA 、 MRA 的三维图像可显示AVM 的完整形态学特征,包括瘤体及扭曲扩张的供血动脉和引流静脉,从而可以对病变做出
准确的定性、定量诊断。
【诊断与分析】
AVM 多为先天性,诊断并不难,其特点是血管性病变,有供血的动脉和引流的静脉。增强后 CT 扫描显示为纯血管性病变,瘤灶强化与肺动脉同步,电影显示或三维重建可以明肺动脉分支供血和肺静脉分支引流,供血和引流的血管均相应扩张。无论是 CTA 还是MRA ,原理都是血管造影,只是利用的信息采集不同、产生的空间分辨率有所差异而已。瘤体形状不仅取决于自身的形态,而且和扫描层面的方向有关,可呈圆形、椭圆形和脐凹形等,本例呈曲线状。
【鉴别诊断及误区防范】
AVM 表现为肺内结节灶,首先需要与肺实质结节病灶鉴别:动静脉瘘强化呈血管样,且有与之相连的增粗的动脉、静脉;肺实质结节病灶的边缘形态和内部结构常有一定的特征性可资鉴别。其次需要与其他血管性病变区别:肺静脉曲张为肺静脉的局限性扩张,很罕见,多认为是由肺静脉壁的先天性缺陷引起,也有人认为与肺静脉压升高有关; CT扫描显示两下肺内带圆形、椭圆形和管状影,有明显的强化,与左心房CT值接近,但无动静脉瘘的特征性的伴行动脉和静脉。肺动脉瘤为单纯动脉性疾病,没有引流静脉。
【点评】
AVM 是指肺动脉与肺静脉( 95% )或体循环动脉与肺静脉( 5% )间的异常血管交通,也称
肺动静脉瘘。临床以30~40岁的成年人多见,
10%见于儿童。独立发病占40% ,多数合并其
他畸形或病变。多发 AVM 中1 / 3伴 Rendu - Osler - Wsber综合征或称遗传性毛细血管扩张症。 X线平片可见边界清楚、分叶状的圆形或类圆形团块,直径1cm 至数厘米不等。索状结构自病灶向肺门延伸(供血动脉和引流静脉)。做 Valsalva动作后,病灶会略缩小。部分可见43 钙化。血管造影显示为纯血管性病变,有明确供血血管和引流血管。 CT 和 MRI可以清楚显示瘤体。瘤体形状不仅取决于自身的形态,而且和扫描层面的方向有关,可呈圆形、椭圆形和脐凹形等。增强后瘤体迅速强化,强化过程中瘤体峰值出现的时间与右心室和肺动脉相一致,
或与主动脉接近。 CT 、 MRI上可清楚显示扭曲扩张的供血动脉和引流静脉,通常相互伴行或
纠缠,血管可和扫描层面垂直、平行或斜行,相应表现为结节状、条状或椭圆形,增强后的强化
峰值与瘤体一致,三维重建可显示 AVM 的完整形态学特征。
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