较小时常无症状（ ＜２ｃｍ ）。咯血是相对常见的症状，量多少不等。严重者可能出现 Ｒ－Ｌ 分流症状：缺氧、发绀、杵状指。若 ＡＶＭ 靠近胸膜面，可在相应的胸壁处听到杂音。 【病理特点】 ＡＶＭ 指扩大的动脉经过只有菲薄囊壁的动脉瘤囊直接通入扩大的静脉。包括３种主要 类型： ① 单纯型动静脉瘘（７９％ ），单个扩张的动脉瘤囊连接伴行的一条动脉和一条静脉； ② 复杂型动静脉瘘（２１％ ），少见，扩张的动脉瘤和两根以上的动脉和（或）两根以上的肺静脉连； ③ 肺毛细血管扩张型，少见，以两肺散在多发的微小动静脉瘘为特征，该畸形常单独列为一类， 为弥漫性肺动静脉畸形。随年龄增长而逐渐增大，并可有钙化。本例为单纯型。 【检查方法及选择】 主要检查方法有 Ｘ 线胸片、传统血管造影、 ＣＴ 和 ＭＲＩ ， Ｘ 线胸片是首选筛查手段，但不能 确定诊断；传统血管造影是确定诊断的金标准，但属于创伤性检查，有一定的危险性，目前已经逐步为 ＣＴＡ 和 ＭＲＡ 所代替； ＣＴ 、 ＭＲＩ 成像可以确定诊断，而 ＣＴＡ 、 ＭＲＡ 的三维图像可显示ＡＶＭ 的完整形态学特征，包括瘤体及扭曲扩张的供血动脉和引流静脉，从而可以对病变做出 准确的定性、定量诊断。 【诊断与分析】 ＡＶＭ 多为先天性，诊断并不难，其特点是血管性病变，有供血的动脉和引流的静脉。增强后 ＣＴ 扫描显示为纯血管性病变，瘤灶强化与肺动脉同步，电影显示或三维重建可以明肺动脉分支供血和肺静脉分支引流，供血和引流的血管均相应扩张。无论是 ＣＴＡ 还是ＭＲＡ ，原理都是血管造影，只是利用的信息采集不同、产生的空间分辨率有所差异而已。瘤体形状不仅取决于自身的形态，而且和扫描层面的方向有关，可呈圆形、椭圆形和脐凹形等，本例呈曲线状。 【鉴别诊断及误区防范】 ＡＶＭ 表现为肺内结节灶，首先需要与肺实质结节病灶鉴别：动静脉瘘强化呈血管样，且有与之相连的增粗的动脉、静脉；肺实质结节病灶的边缘形态和内部结构常有一定的特征性可资鉴别。其次需要与其他血管性病变区别：肺静脉曲张为肺静脉的局限性扩张，很罕见，多认为是由肺静脉壁的先天性缺陷引起，也有人认为与肺静脉压升高有关； ＣＴ扫描显示两下肺内带圆形、椭圆形和管状影，有明显的强化，与左心房ＣＴ值接近，但无动静脉瘘的特征性的伴行动脉和静脉。肺动脉瘤为单纯动脉性疾病，没有引流静脉。 【点评】 ＡＶＭ 是指肺动脉与肺静脉（ ９５％ ）或体循环动脉与肺静脉（ ５％ ）间的异常血管交通，也称 肺动静脉瘘。临床以３０～４０岁的成年人多见， １０％见于儿童。独立发病占４０％ ，多数合并其 他畸形或病变。多发 ＡＶＭ 中１ ／ ３伴 Ｒｅｎｄｕ － Ｏｓｌｅｒ － Ｗｓｂｅｒ综合征或称遗传性毛细血管扩张症。 Ｘ线平片可见边界清楚、分叶状的圆形或类圆形团块，直径１ｃｍ 至数厘米不等。索状结构自病灶向肺门延伸（供血动脉和引流静脉）。做 Ｖａｌｓａｌｖａ动作后，病灶会略缩小。部分可见４３ 钙化。血管造影显示为纯血管性病变，有明确供血血管和引流血管。 ＣＴ 和 ＭＲＩ可以清楚显示瘤体。瘤体形状不仅取决于自身的形态，而且和扫描层面的方向有关，可呈圆形、椭圆形和脐凹形等。增强后瘤体迅速强化，强化过程中瘤体峰值出现的时间与右心室和肺动脉相一致， 或与主动脉接近。 ＣＴ 、 ＭＲＩ上可清楚显示扭曲扩张的供血动脉和引流静脉，通常相互伴行或 纠缠，血管可和扫描层面垂直、平行或斜行，相应表现为结节状、条状或椭圆形，增强后的强化 峰值与瘤体一致，三维重建可显示 ＡＶＭ 的完整形态学特征。