临床特征与病因 1. HCM是最常见的遗传性心脏病，表型表现和疾病进程多种多样，其特征在于广为人知的可治疗性并发症，包括较高的猝死风险。 2. 近年来，HCM的人口统计学和流行病学特点已发生改变，人们越来越认识到因劳力性呼吸困难（以及疲劳）导致的功能障碍。传统上认为这是心衰的表现形式。现在认为，以劳力性呼吸困难为特征的心衰，是HCM的一种常见并发症。 3. 与充血性心力衰竭的非HCM患者相比，HCM患者在心衰患病率、临床表现、病理生理学、治疗方法及临床结局方面存在较大差异。 4. HCM相关性心衰最常见的病因是二尖瓣收缩期前向运动导致的左心室流出道动态机械阻抗，导致腔内压力升高。 评估与治疗 1. HCM相关性心衰与多种复杂的病理生理学有关，其预后明显优于传统的非HCM性心衰，且大多数患者均能得到有效的治疗。 2. 基于回顾性观察性研究，控制或减轻HCM劳力性症状的传统药物治疗策略多来自临床经验。药物治疗主要包括β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂（主要为维拉帕米），可改善左室灌注，但并不显著降低静息时流出梯度。 3. 外科室间隔切除术的手术死亡率较低（<1%），90%~95%的患者行室间隔切除术后心衰可逆转，症状缓解，同时也产生生存获益。 4. 根据ACC/AHA指南，对于某些患者，酒精消融可作为外科切除术的替代治疗，尤其是高龄或有合并症者。 5. 运动超声心动图对于HCM患者的评估具有重要作用，可确定适合室间隔减容治疗的难治性心衰患者（当流出梯度仅出现在生理性运动中时），可识别具有明显症状的非梗阻性患者进行心脏移植，并进一步预测心衰的进展。 6. 晚期心衰的治疗取得显著进展，心脏移植成为少数非梗阻性患者唯一的治疗选择。