导语： 由于腹膜后肿瘤具有发病率低、临床表现隐匿等特点，难以早期诊断，待症状出现之时，肿瘤往往已经极其巨大，压迫诸如十二指肠、肝、脾、肾、胰腺等腹腔重要脏器或大血管，给外科手术切除带来极大的困难，手术风险大，经济花费高，是肿瘤治疗领域中的难点之一。长期以来，由于腹膜后肿瘤的诊断和治疗缺乏统一的诊治指南规范，各科医生“各自为战”现象并不少见。对于这类罕少疾病，不恰当的诊治往往带来手术后复发率高等问题，导致肿瘤疗效不佳，给患者家庭及社会都带来了沉重的负担。我国腹膜后肿瘤整体治疗水平目前与欧美发达国家的肿瘤专科中心具有一定差距，患者的生存率低于国际先进水平。 日前，北京大学肿瘤医院组织编写的亚洲地区首个腹膜后肿瘤专家共识——《北京大学肿瘤医院原发性腹膜后软组织肿瘤诊治专家共识（2015）》正式发表。 指南原文： 软组织肿瘤主要是指一大类源于间叶组织的肿瘤，传统上还包括了周围神经源性肿瘤，胚胎发生上主要源于中胚层和神经外胚层。腹膜后腔是指位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是软组织肿瘤的好发部位之一。原发性腹膜后软组织肿瘤是指源于腹膜后腔非特定脏器的一大类肿瘤，其中逾半数以上为软组织肉瘤。依照美国Sloan-Kettering 癌症中心的统计资料，我国每年腹膜后肉瘤新发病例数为9000~10000例［1］。 原发性腹膜后软组织肿瘤（以下简称“腹膜后肿瘤”）涵盖了数十种组织学类型和生物学行为方面异质性很强的肿瘤，加之解剖结构的特殊性和多见的巨大瘤体，给相关治疗决策的制定和实施者提出了较其他常见实体瘤更高的学术、技术要求，也给相关的医疗机构在诊治团队、设备、治疗模式乃至临床和基础科研方面提出了更高要求。 截至2015 年5 月，国外在此领域已发表10 余个相关共识或指南性文件。但这些文件均因存在一些问题，如仅侧重某一方面、特定区域性太强、过分笼统等，而不具备普适性、科学性和可持续发展性。适应形势发展，充分而科学地利用现有技术和诊疗手段，制定基于循证医学证据且适合我国国情的共识性文件，具有一定的必要性和紧迫性。 须指出，长期以来关于“腹膜后间隙”或“腹膜后腔”，“腹膜后肿瘤”或“后腹膜肿瘤”的命名存在混淆。依据全国科学技术名词审定委员会1998 年公布的名词规范［2］，本共识推荐采用“腹膜后腔”和“腹膜后肿瘤”的名称。 鉴于目前对胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GISTs）认识的深入，及其诊断和治疗的特殊性，该病已成为研究相对成熟且独立的一大类肿瘤。北京大学肿瘤医院已建立胃肠间质瘤协作组并有相应诊疗指南，本共识不再涉及此方面内容。另外，转移性腹膜后肿瘤亦不在本共识的讨论范畴。 1 本共识形成过程 临床共识类文件的制定依赖于两个要素，即制定共识的专家组及其对相关文献进行的科学、系统而深入的总结和评价。北京大学肿瘤医院软组织与腹膜后肿瘤中心（Peking University Cancer Hospital Sarcoma Center）正式成立于2015 年5 月，此前由本院各相关专业的20余名专家，经过对该领域内文献深入而广泛的研究，结合实际情况，多次讨论，数易其稿最终达成本共识。 本共识涵盖腹膜后肿瘤诊疗相关的6 方面内容，即诊断、外科治疗、介入放射学的作用和地位评价、全身治疗、多学科协作团队的构建以及资料的收集和随访等。 鉴于目前本领域中循证医学证据尚不足以支持制定临床指导性很强的指南或规范性文件，专家组一致同意将文件定位于共识水平。另外，专家组还分析了目前国际上应用最广的几个循证医学证据的质量和推荐意见强度分级标准，综合目前对腹膜后肿瘤认识、研究、诊治现状，以及可预测的发展趋势，推荐采用以下标准。 须说明，鉴于目前本领域内高级别临床研究证据的缺乏，本共识未进行研究设计的分级评估；本版共识对GRADE 标准［3］略有改动，以更适合腹膜后肿瘤的特点。 1.1 循证医学证据的质量分级 参照文献［4］。 1.1.1 基于研究设计的分级标准 （1）1 级：基于随机对照临床研究或随机对照研究的Meta 分析获得的证据。①来自双盲研究的证据。②来自非双盲研究的证据。（2）2 级：基于非随机对照临床研究的证据。（3）3 级：基于病例研究的证据（包括所有其他的前瞻性或回顾性研究）。①以大规模人群为基础的连续性研究证据。②非大规模人群为基础的连续性病例研究证据。③非连续性研究的证据。 1.1.2 基于研究终点（end points）的分级标准 （1）总死亡率（total mortality），或某一时段的总存活率。（2）特定病因死亡率（cause-specific mortality），或某一时段的特定病因死亡率。（3）生活质量。（4）间接替代终点：无事件生存期（event-free survival），无病生存期（disease-free survival），无进展生存期（progression-free survival），肿瘤缓解率（tumor response rate）。 1.2 循证医学证据和推荐强度的分级 参照文献［3］。 1.2.1 循证医学证据的分级 （1）A 级（高质量）：进一步研究很难改变现有的观念。（2）B 级（中质量）：进一步研究可能会对现有的观念造成冲击或引发改变。（3）C 级（低质量）：现有看法缺乏坚实基础，进一步研究很可能会对现有观念造成很大冲击或引发重大改变。 1.2.2 基于循证医学证据的推荐强度分级 综合考虑现有循证医学证据的质量、干预效果、花费以及资源消耗等因素后，分为1和2 级（强力推荐和一般推荐）。 2 腹膜后肿瘤诊断 腹膜后肿瘤诊断是病情评估、治疗方案制定、随访及总结的前提，更是入组临床研究的必要条件。依据形式和内容，腹膜后肿瘤的诊断可分为影像学诊断与病理学诊断两部分。 2.1 影像学诊断 腹膜后肿瘤病人在治疗前、治疗过程中及治疗后均可能会多次进行影像学检查，其主要目的是：（1）评估肿瘤的质地和内部成分、大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理学类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。（2）明确是否有远位转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。（3）评估治疗效果，为调整进一步治疗方案提供依据。（4）对拟行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌证（如严重心脏和肺部疾患等）。（5）手术切除有可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾形态、功能以及血管是否受受累。（6）对经治病人进行随访。 影像学检查手段的选择应以满足检查目的为出发点，同时还须考虑其检出病灶的特异度和敏感度，以及各种检查方法的优缺点，并结合临床实用性和病人的经济条件等多种因素综合考虑。任何影像学检查新技术和新方法的应用，必须同时结合成熟的检查手段进行。另外，各种检查应按照规范格式出具检查报告。所有影像资料均应完整保留，以备对比、总结（A 级证据，1 级推荐）。 须特别指出，对于结合现有影像学手段和临床资料仍不能判定良恶性的腹膜后肿瘤，均归类为“良恶性不确定（indeterminate）”，临床上应按照恶性肿瘤处理（A 级证据，1级推荐）［5］。 依据循证医学证据并结合我院的具体情况，对腹膜后肿瘤影像学检查手段的选择做如下评估。 2.1.1 超声检查 目前，经腹壁超声是最简单易行且最经济的腹部肿瘤初筛检查手段。然而，在具有实时、多轴面成像、无电离辐射以及较高特异度等优点的同时，也不能忽视其在一些条件下（如肥胖、术后及病灶直径< 1cm 等）较低的敏感度和定性诊断方面的不足。囿于其空间分辨率的不足，与增强CT及MRI 相比，对较大肿瘤的定位、全貌及周围关系显示目前也存在无法克服的缺陷。另外，超声检查结果的准确性还与检查者的技术、经验和所使用机器的性能等因素有关，且在影像资料的评估、存储和展示方面存在不足。所以，超声尚不能作为单一手段用于治疗前腹膜后肿瘤的评估，须与CT 以及MRI 等其他影像学手段联合应用。同时，为了避免主观性和客观性等方面的不足，在需要多学科评价和（或）保留资料以备总结或比较等用途时，应联合CT 及（或）MRI 等客观性较强的影像学检查手段（B 级证据，1 级推荐）。 近年来，随着超声造影技术的发展和广泛应用，其在腹膜后肿瘤良恶性鉴别等方面的地位有了显著的提高，但尚不能成熟地应用于临床实践（B 级证据，2 级推荐）。 2.1.2 CT 检查 CT 是目前腹膜后肿瘤应用最广泛的影像学检查手段。近年来，多排螺旋CT 在空间分辨率和后处理技术方面的提高，更强化了其在该类肿瘤检查方面的作用。静脉内注射含碘对比剂是腹膜后肿瘤评估检查所必需的手段，在此基础上的血管成像技术，有助于准确评估肿瘤自身的血供情况以及与邻近大血管的关系，为手术风险评估和方案的设计提供了有力依据。对钙化、骨化等肿瘤特性的显示优势，也明显优于MRI 检查。注射对比剂后病灶和周围实质器官的对比差异，以及不同血管结构的显示取决于对比剂的用量、注射速度以及采像时间，精确影像信息的获得还与采像的层厚及重建技术有关。在血管结构评估方面，由于创伤性小、精确度高等原因，多数情况下CT 血管造影已取代了传统的血管造影（A 级证据，1 级推荐）。 本共识推荐CT 检查用于腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况的评估，以及对可疑病灶的随访。多数情况下，静脉注射对比剂CT 检查评估肿瘤情况的同时进行肾功能评估，以判定一侧肾切除的风险是否能满足临床需要。特殊情况下，可进行核素肾动态显像进行分侧肾功能测定（A 级证据，1 级推荐）。 2.1.3 MRI 检查 与CT 相比，MRI 所特有的高软组织对比分辨率，奠定了其在腹膜后肿瘤影像检查中不可替代的地位。通过病灶的T1、T2 加权成像及脂肪抑制、组织灌注成像、水分子扩散加权成像等技术，可提供腹膜后肿瘤解剖结构、毗邻关系、浸润范围、血管及神经受累情况，以及肿瘤的病生理特征等多种信息，为肿瘤的定位及定性诊断、个体化治疗方案的制定、疗效评估、方案调整以及随访提供了较全面且可靠的信息。另外，对于一些由于各种原因不愿或不适于接受放射线检查、不能接受含碘类对比剂注射以及肾功能不全的病人，MRI 更具有无可替代的优势。但检查时间长、幽闭空间以及荷非磁性兼容体者禁忌等原因，也限制了其在一些特殊人群中的应用。 近年来，扩散加权成像、灌注加权成像等功能成像技术在乳腺癌、直肠癌、胃癌以及肝脏转移性肿瘤化疗早期敏感性评估方面取得了令人鼓舞的结果，治疗早期一些定量参数与疗效之间即显示出很好的相关性。因此，在接受化疗、分子靶向药物等治疗的腹膜后肿瘤病人中，有理由进行此方面研究，以期在应用早期对其适用性和敏感性加以评估，为病人个体化治疗方案的制定与调整提供依据。 本共识推荐MRI 作为腹膜后肿瘤病人治疗前、中、后肿瘤情况评估，以及对可疑病灶随访的首选手段，有时需与CT 检查联合应用（A 级证据，1 级推荐）。 2.1.4 正电子发射计算机断层扫描系统（PET-CT）检查 作为一种功能性影像学手段，以18FDG 作为显像剂的PET-CT 检查在腹膜后肿瘤诊治中的地位日趋凸显，渐被视为MRI 以及CT 等常规检查的有力辅助工具。 虽然PET-CT 检查在许多情况下并不能有效鉴别损伤、感染、炎症、术后改变以及肿瘤良恶性等组织病理学状态，但全身功能性评估使其成为一种目前其他检查所不能替代的恶性肿瘤分期手段，从而可能为个体化治疗方案的制定提供依据。另外，它还可用于腹膜后肿瘤的穿刺活检部位选择、手术彻底性评估及疗效随访等。 鉴于目前PET-CT 检查价格昂贵，多数情况下与动态增强CT和MRI 相比并不具明显优势。除一些特殊疑难病例外，目前不推荐常规用于腹膜后肿瘤的诊断（B级证据，2级推荐）。 2.2 病理学诊断 病理学检查是腹膜后肿瘤组织病理学诊断的金标准，也是获得较准确的组织病理学分级以及其他肿瘤生物学行为评价指标的最佳方式。准确而详细的病理学检查，可以为进一步个体化治疗方案的制定提供可靠的依据。 2.2.1 治疗前活组织检查 是否所有腹膜后肿瘤均需进行治疗前活检，目前尚有很大争议。但对于诊断时即可切除的腹膜后肿瘤，意见渐趋一致。 综合现有资料，对于经影像学检查诊断的腹膜后肿瘤，本共识对术前活组织检查作出如下推荐：（1）影像学检查评估为初始可切除的病例，除非入组临床研究项目，或不能除外淋巴瘤、Ewing 肉瘤、胃肠间质瘤、转移性肿瘤等（手术常不作为首选治疗手段），无需进行术前活组织检查；（2）影像学检查评估为初始不可切除，或已有不适于手术切除的远位转移者，治疗前须行活检，为进一步治疗方案的制定提供依据（A 级证据，1 级推荐）。 目前，尚没有腹膜后肿瘤行针吸活检引起针道种植的报道。但近年来研究发现，肝脏肿瘤病人行针吸活组织检查后针道转移的发生率远高于早期的报道。而且，在接受治愈性手术切除的肝脏肿瘤病人中，接受术前针吸活组织检查者的生存期显著低于未接受者［6-7］。虽有争议，但鉴于针道种植转移对潜在可治愈病人的可能危害，本共识推荐将针吸活检限定于那些由于各种原因不可能接受治愈性治疗方式的病人。对于诊断时或经过治疗有可能接受治愈性手术切除的病人，应尽量避免针吸活组织检查。若必须，则应尽量将取材通道选择于手术时可同时切除的部位，并作明确标记，以利手术切口的设计（A 级证据，1 级推荐）。 术前活组织检查包括开腹直接切取、经腹腔镜切取、细针穿刺和芯针穿刺（core needle biopsy）等方式。目前认为，多数情况下，超声或其他影像学手段引导下的芯针穿刺活组织检查，在安全性、可操作性、可靠性以及经济学等方面均优于其他几种方式（A 级证据，1 级推荐）。须指出，腹膜后肿瘤多具有很强的组织病理学异质性，活检结果常难以反映肿瘤整体的准确类型和分级。 2.2.2 腹膜后肉瘤的分级和分期 多数情况下腹膜后肉瘤的病理学类型需与分级和分期等因素相结合，才能较准确地评估疾病程度和预后、指导治疗方案的制定，并利于经验的总结和交流。不同于多数其他类型实体瘤，软组织肉瘤的分级是决定分期的最重要因素。 迄今，国际上已有10 余个有关软组织肉瘤的分级标准，但没有一个能够很好适用于所有组织学类型。1984年，法国癌症中心联盟肉瘤学组（Fédération Nationale de Centres de Lutte Contre le Cancer，FNCLCC）制定了分级系统，由于其较强的实用性和可重复性，虽仍不完善，但仍是目前国际上最广为接受的肉瘤分级标准［8］（表1），本共识推荐采用（B 级证据，2 级推荐）。 截至目前，国际上有两大软组织肉瘤分期系统，其中美国癌症联合会（AmericanJoint Committee on Cancer，AJCC）的标准涵盖了腹膜后肉瘤的内容。虽然其制定时所依据数据均来源于非腹膜后肉瘤，且T 和N 部分并不特别适用于腹膜后肉瘤，争议颇大，但鉴于目前尚没有针对腹膜后肉瘤的分期系统，本共识仍推荐采用（表2）［9］（C 级证据，2级推荐）。 将来更科学的腹膜后肉瘤分级和分期系统可能会将组织学参数与分子生物学指标、对治疗的反应等多方面因素进行综合评估。我们将在近期内整合相关科室人员，进行此方面的前瞻性研究，争取用5 年左右时间推出我国针对腹膜后肉瘤的分级和分期标准。 2.2.3 病理学检查及报告的要求 活检及切除标本的取材、固定、检查项目、报告内容等，本共识推荐采用美国病理医师学会（the College of American Pathologists）制定的2010 年版《软组织肿瘤标本的检查方案》［10］（B 级证据，1 级推荐）。 3 外科治疗 目前，腹膜后肿瘤的外科治疗方式主要是手术切除，是适应证内病人获得潜在治愈机会的最佳手段。随着外科技术和设备的发展、影像技术的不断更新、化放疗乃至分子靶向等非手术治疗手段的进步、对软组织肿瘤认识的不断深入以及肿瘤治疗模式的不断优化，外科治疗的理念、形式和模式也有了很大改变。 须再次强调，对于结合现有影像学手段和临床资料仍不能判定良恶性的腹膜后肿瘤，均应归类为“良恶性不确定”，外科治疗上应遵循腹膜后肉瘤的处理原则［5］（A 级证据，1 级推荐）。 3.1 基本问题 3.1.1 预后因素 预后因素评估是恶性肿瘤手术决策的重要步骤，直接影响到相对和（或）绝对适应证以及禁忌证的衡量，以及综合治疗方案的制定。腹膜后肉瘤术后的预后因素主要包括AJCC 分期系统内已涵盖的肿瘤大小和组织学分级。另外，解剖部位、组织学类型以及切缘状况等虽未纳入现有的肿瘤分期系统，但也是影响软组织肉瘤病人预后的重要指标。不同于其他多数实体瘤，腹膜后肉瘤的预后因素包括两大类，即局部复发高危因素和远位转移及肿瘤相关死亡高危因素，在制定治疗方案及设计临床研究终点时必须虑及。 越来越多的证据表明，医疗机构经治此类病人的数量和诊治模式也是一个影响预后的重要因素。因此，应推荐腹膜后肿瘤病人到理念先进、经验丰富、团队健全、多学科协作模式成熟的医疗机构接受诊治［11］（A 级证据，1 级推荐）。 美国Memorial Sloan-Kettering 癌症中心（MSKCC）2002年提出的软组织肉瘤病人生存预后评估列线图，是目前最广为接受的评估方法，值得在临床工作和设计临床研究时作为参考［12］（B 级证据，2 级推荐）。 3.1.2 手术切除的原则 在手术适应证范围内和保证安全的前提下，尽可能在符合安全切缘标准的情况下彻底切除肿瘤（R0切除）。 3.1.3 手术切缘的评估和手术范围 相较于多数其他实体瘤的手术切缘评价，多数腹膜后肉瘤切缘评价的难度很高，而准确性很低。由于该类肿瘤解剖部位和组织学类型的特殊性，多数情况下，依靠术中冰冻病理学检查决定手术范围的方式也近乎不可能。手术范围多依靠术者的判断（术前和术中）、经验和观念来确定。因此，目前多数研究将腹膜后肿瘤的彻底切除（R0+R1）定义为“手术者判定彻底切除了肉眼可见肿瘤”。虽失严谨及客观性，亦确为现阶段腹膜后肉瘤预后因素评估时的无奈而实用之选（B级证据，2 级推荐）。 腹膜后肉瘤首次手术的R0 切除几乎是此类病人获得潜在治愈性疗效的惟一机会，也是惟一可能通过外科方式改变的重要预后影响因素。所以，虽仍有争议，近年来此领域中的重大观念性进展就是渐趋主张扩大手术范围以达根治性目的。有研究发现，腹膜后肉瘤的组织侵犯，即使分化较好的脂肪肉瘤，也远较传统观念严重［13］。这也从基础研究角度支持了这一观念的变革。扩大范围的手术，包括肿瘤及其周围可能受侵脏器（即使探查未发现明显受侵［14］）、血管及其他组织结构的联合切除，已取得降低局部复发率、改善生存的明显效果。在经验丰富的中心进行的该种扩大范围的手术已占腹膜后肉瘤手术的50%以上，术后并发症发生率和病死率都在可接受的范围内［13，15］。 本共识推荐对于所有可切除腹膜后肉瘤的首次手术均应在保障安全的前提下采取扩大范围的手术方式进行整块切除（A 级证据，1 级推荐）。因部位特殊而无法扩大手术范围的区域，可辅以术中或术后放射治疗（B 级证据，2 级推荐）。 3.1.4 肿瘤部分（姑息性）切除的问题 总体而言，部分切除肿瘤并不能明显改善病人的生存期。但对特定病理学类型（如分化良好的脂肪肉瘤［16］）及一些由于瘤体巨大而引起明显症状甚至危及生命的病人，肿瘤的部分切除可能会改善生存质量、延长生存期，并为进一步可能的抗肿瘤治疗提供机会。 本共识推荐，对于术前评估为不可切除的腹膜后肉瘤，是否适于部分（姑息性）切除，应经过多学科讨论，充分考虑到肿瘤、病人以及医疗条件等各方面的情况，综合制定出适合病人具体情况的个体化治疗方案（A 级证据，1 级推荐）。 3.2 局部复发性肿瘤的治疗 腹膜后肉瘤自身生物学行为的特殊性及所处部位解剖结构的复杂性，使此类肿瘤首次手术后的5年内局部复发率近50%。随着随访时间的延长，此数值仍会呈不断缓慢上升趋势，20 余年都难以达到平台期［11］。 局部复发性肿瘤的治疗原则上与原发肿瘤相同，完整切除病例的总体生活质量和生存期明显优于不能手术切除者。但与首次手术相比较，再次甚至多次手术可切除性的评价、手术时机的把握、是否联合脏器切除的判断以及对综合治疗及多学科团队的协作等都有更高的要求。手术的复杂性、难度、风险都会大大增加，而且术后再次复发率也远高于首次手术。 3.2.1 局部复发性肿瘤的可切除性评价 局部复发性肿瘤的可切除性评价应包含病人一般状况、影像学检查、既往手术情况、复发间期、肿瘤的病理学分级以及肿瘤的实际生物学行为（如生长速度、有否转移），甚至病人及家属的经济状况和要求等多方面内容（A 级证据，1 级推荐）。 3.2.2 局部复发性肿瘤的手术时机 局部复发性肿瘤手术时机的把握，不同于首次手术，多数并非一经发现则立即手术。对于部位特殊，瘤体继续增大会导致不可切除者，应尽快手术；而对于瘤体继续增大也多不会影响手术切除者，亦可行临床密切观察，综合多方面因素，择期手术。生物学行为方面，恶性程度高（高病理学分级）、复发间期短、生长速度快（如>1 cm/个月［17］）的肿瘤，也可进行一段时间的观察，以避免不适宜的手术干预（B 级证据，1 级推荐）。 本共识推荐，对于局部复发性腹膜后肉瘤，应经过多学科讨论，权衡各方面利弊，针对病人的情况制定出个体化的治疗方案（A 级证据，1 级推荐）。 3.3 远位转移的治疗 发生肝脏、肺等部位转移的肉瘤病人多数适合化疗及分子靶向等全身治疗方式。虽仍缺乏较强临床研究数据支持，但也有越来越多的临床资料显示，对于经过临床及生物学等多学科充分评估的发生肺转移的肉瘤病人，如能彻底切除转移灶，3年存活率可达20%~50%［18］。其中无复发生存期长（如≥1年）、病灶数目少（如≤3 个）、肿瘤倍增时间长、对化疗敏感等，都是预后良好的因素。对于发生肝脏、肾上腺等可切除的肺外脏器转移者，虽亦有少数支持手术治疗的报道，但尚未成为业内共识。 本共识推荐，对于原发及转移灶都可行R0 切除而没有肺外转移灶的同时性肺转移病人，可选择手术切除原发及转移灶，也可先选用全身化疗；对于可切除的异时性肺转移病人，首选手术治疗。肺切除术式应首选限局性楔形切除术，而非规范的肺叶、肺段切除术，非必须行淋巴结清扫。特殊情况下，如病人情况许可，为达R0 切除也可行肺叶甚至全肺切除术、单侧和（或）双侧肺的多处楔形切除（可同时或分期进行）［19］（A 级证据，1 级推荐）。 对于有可切除的肺外转移病灶者，须综合考虑临床、肿瘤生物学特性及病人意愿等因素后决定治疗方案。无论何种情况，涉及手术治疗的转移性腹膜后肉瘤治疗方案的制定，必须进行包括PET-CT 等在内的全面影像学评估，并须经过多学科会议的讨论（A 级证据，1 级推荐）。 鉴于此方面资料多来自非腹膜后肉瘤，且多为回顾性总结，本共识鼓励开展此方面临床研究。 3.4 腹腔镜、机器人手术系统等微创手术的地位及评价 随着微创技术及设备的发展，腹腔镜、机器人手术系统等在腹腔肿瘤切除中应用越来越广泛。但对于腹膜后肉瘤，由于瘤体巨大、毗邻结构复杂，常须经过术中探查（包括探查性解剖和触摸）才能确定手术方案，并多要求扩大联合脏器切除等原因，理论上并不适合现有的微创手术方式。这也是迄今国际上主要医学期刊少有此类文章发表的主要原因。至于腹腔镜切取活检也由于各种原因渐被细针穿刺活检取代。 本共识推荐，对于诊断明确而体积较小的良性肿瘤，可行腹腔镜等微创手术方式切除；而对于多数腹膜后肉瘤，目前不推荐微创手术方式（B 级证据，1 级推荐）。 3.5 辅助、新辅助和术中放射治疗 随着设备的不断进展及有关辅助、新辅助和术中放射治疗临床研究的进行，希望通过放射治疗减少局部复发乃至改善生存的尝试越来越多。虽仍未达成共识，多数结果也显示了进一步研究的前景。须强调，术中和（或）术后放疗决不能成为R2 等不彻底手术的补救措施。可能情况下，再次行彻底切除手术仍是首选。 鉴于现状，本共识不推荐所有肿瘤可完整切除的病人常规接受局部放射治疗，但鼓励此领域中进行设计严谨并严格实施的临床研究（B 级证据，2 级推荐）。 4 介入放射学的作用和地位评价 本共识所指的介入放射学是指在超声、CT 或MRI 等影像学手段引导下进行的诊断及治疗过程。 本共识推荐，目前对于腹膜后肿瘤的诊治，介入放射主要适用于如下几方面（B级证据，1 级推荐）：（1）针吸病理学检查（见“2.2.1 治疗前活检”部分）。（2）对于动脉血供丰富、瘤体巨大而解剖结构复杂的腹膜后肿瘤，拟行手术切除前，可选择性栓塞肿瘤供血动脉，以降低手术难度和风险。此种情况下，血管栓塞与手术间隔时间应尽量缩短，以减少血管再通或侧枝循环的形成，并降低因炎性反应而增加的手术难度和风险。对于不适宜永久性栓塞的重要动脉，可采用可控性较强的球囊阻断术。（3）联合大血管切除并重建后，出现狭窄或栓塞时，如有必要并可行，可采用球囊扩张及支架置入等手段使之恢复通畅。（4）腹膜后肿瘤发生破裂出血或者术后出现动脉性出血，须紧急处理而又不适于急诊手术时，可试行肿瘤血管栓塞或大血管球囊阻断，为进一步治疗赢得时间和创造条件。（5）无法手术切除或手术风险较高的病例，经动脉化疗和（或）栓塞以及放射性粒子植入等方式可能起到控制肿瘤生长甚至使肿瘤缩小的作用，并可能为进一步治疗创造条件。鉴于此方面报道缺乏且多为个案，本共识鼓励进行临床研究，以明确评价经动脉介入治疗在此部分病人治疗中的作用。（6）对于由于各种原因不能手术，或为改善术前一般状况，需要缓解压力及解除胆道或消化道梗阻者，可采用穿刺置管引流、支架放置等对症处理手段。（7）肿瘤局部消融治疗，包括射频、微波、激光、冷冻、高强度聚焦超声（high intensity focused ultrasound，HIFU）等局部消融手段，虽有少数报道，但鉴于腹膜后肿瘤在部位、毗邻关系、瘤体常较大等方面的特殊性，局部消融治疗的效果及安全性方面尚存在较大争议，除非特殊，本共识不推荐采用。拟采取局部消融治疗的病例，须经包括外科和治疗实施科室副主任医师以上级别医生参与的多学科会议讨论，以评估适应证和风险（B级证据，1 级推荐）。 5 全身治疗 长期以来，由于缺少有效药物，全身治疗未能在腹膜后肿瘤的治疗中发挥重要作用。近年来，随着基础及临床研究的不断深入，一些颇具临床探索前景的研究结果和治疗模式相继出现，分子靶向、化疗以及免疫治疗等全身治疗方式，渐引起人们的重视或被重新评价，但目前尚缺乏具普适性临床推广意义的结果。 基于循证医学证据和临床实践现状，本共识对腹膜后肉瘤的全身治疗作出如下推荐意见：（1）不适于手术切除的病例，如一般状况、肝功能、血常规及生化检查等指标符合化疗要求，可根据病理学活检结果，选用较适当的方案进行化疗或包括分子靶向治疗在内的其他治疗。鼓励积极组织并参与相应的临床研究。（2）原发灶和（或）转移灶可彻底切除的病例，是否需要辅助及（或）新辅助治疗，由多学科会议讨论决定，并鼓励积极参与此方面的临床研究。（3）中医中药治疗，对于扶正固本、改善病人的一般情况和（或）减轻抗肿瘤治疗的副反应可能有一定的作用，可作为腹膜后肉瘤治疗的重要辅助手段，但不能用作根治性治疗的方式。（4）强烈推荐全中心人员从精准医学的高度，根据基因组及其它各种组学检测结果，结合现有的针对各种基因变异和信号通路的靶向药物，在合乎伦理标准并取得医院伦理和学术委员会批准的情况下，进行个体化的试验性治疗。这些试验性治疗包括单个或几种靶向药物的联合应用，或者靶向与化疗药物的联合应用等方式。对于有前景的初期结果，鼓励在动物实验和各种转化研究基础上，积极组织各种临床研究（A 级证据，1 级推荐）。 6 多学科协作团队（multidisciplinary team，MDT）的构建 MDT 已被证实是现阶段肿瘤治疗的最佳模式之一。由于腹膜后肿瘤在生物学特性、病理学类型、所处部位、有效治疗手段缺乏等方面的特殊性，在其诊治过程中MDT 的作用尤显重要。结合该病的特点，关于我院软组织与腹膜后肿瘤中心的MDT，本共识作出以下推荐意见： 6.1 MDT 的组成 由包括肝胆胰腺肿瘤外科、胃肠肿瘤外科、胸部肿瘤外科、骨和软组织肿瘤科、妇科、泌尿科、麻醉科、肿瘤内科、放疗科、介入治疗科、医学影像科、核医学科、病理科、超声科、输血科、康复科、姑息治疗中心、中医科以及基础研究等科室副主任医师（副研究员）以上职称人员组成。另外，还配备工作和科研秘书各一名，分别负责MDT 会议以及科研相关的工作。多学科协作团队的召集人由中心主任担任，全面负责多学科协作各项活动、计划和研究等的组织、协调和实施。 6.2 MDT 的形式 MDT 不同于传统意义上的会诊，而应是一种“联邦式”工作模式，每两周以“圆桌会议”的形式共同就相关病例进行讨论，整体规划出最适合病人的个体化治疗方案，必要时可对既往讨论过的病例进行反馈报告。这样，既可以实现各专业的强强联合、优势互补，使病人获得肿瘤治疗的效益最大化，而因治疗带来的毒副损伤降至最小；同时，也可增进各学科的沟通，更好地发挥MDT 对临床实践的矫正和自矫功能。 7 病人资料的收集和随访 病人的所有资料均由北京大学肿瘤医院软组织与腹膜后肿瘤中心指定专人负责“北京大学肿瘤医院软组织与腹膜后肿瘤数据库”相应内容的录入。 7.1 病人一般信息和治疗情况 7.1.1 治疗开始前的初始资料 （1）病人的姓名、病案号、性别、出生日期、首次就诊日期、身高、体重、联系电话、常住地址等。（2）现病史：发病时间、症状、初次就诊医院，复发病人还包括既往治疗方式及病理检查情况。（3）家族史：家族中恶性肿瘤及其他遗传相关疾病情况。（4）肿瘤的影像资料：影像检查的方式、检查时间、肿瘤质地、内部成分、强化模式、部位、大小、数目、边界、与周围脏器和主要血管的关系及有无远位转移等。（5）实验室检查结果：血常规、凝血功能、生化、红细胞沉降率、C 反应蛋白等。（6）病理学检查结果：取材方式及病理类型、组织学分级、免疫组织化学染色结果等。 7.1.2 治疗情况 （1）接受手术者：手术日期、术中发现、手术类型（完整、部分切除或活检）、手术方式（单纯切除抑或联合脏器及血管切除）、手术时长、出血量、输血量、术后并发症及分级、住院时间、病理结果等。（2）未接受手术者：治疗方式、方案及相应的疗效评估内容。 7.2 随访 7.2.1 随访间期 除非特殊，一般于彻底切除术后第1 个月时进行基线检查，前3 年内每3 月随访一次，3 年以上者每6 月随访一次；姑息性治疗病人，疾病进展时间的评估建议每6-8 周一次，其他依据实际情况由经治医生决定。 7.2.2 随访内容（依不同病人人群及治疗方式而异） （1）彻底切除术后的随访：病史、体检、血液检查、腹盆超声、胸腹盆增强CT 或MRI 检查，必要时还应包括头颅CT、骨扫描及PET-CT 检查。（2）姑息性治疗的随访，随访内容基本与（1）相同。对于有影像学可评估病灶者，本共识推荐以RECIST 1.1 版本为标准。（3）建议采用客观性较强又可用作前后比较的4期增强CT 或MRI 作为疗效评估手段。 7.3 血清及组织标本的收集、保存和使用 所有在本中心接受治疗的腹膜后肿瘤病人，均应签署由医院伦理委员会批准的“北京大学肿瘤医院软组织与腹膜后肿瘤病人标本使用知情同意书”。现阶段治疗前、中、后血清及组织标本的收集和保存由医院生物样本库依据统一标准进行，并将相关内容录入标本收集档案。标本的使用和剩余情况，亦应随时登记。 资源共享 本中心各参与学科享有对数据库内公共数据以及所贡献部分病例进行查询和总结的权利。但发表文章的内容、署名等，须由相关学科讨论确定，必要时由中心受权进行协调。 本共识在目前情况下并不能作为腹膜后肿瘤治疗的规范，而只能作为制订治疗方案的指导性意见。随着对疾病认识的不断深入、治疗手段的不断发展、治疗模式的不断完善、循证医学证据的不断积累，以及基础研究和转化研究的不断推进，共识的内容也会不断更新。针对个体病人治疗方案的制定，应由相关经治医生依据可供选择的诊治手段讨论制定，并向病人及家属详细讲解并征得同意。特殊情况下，如最终治疗方案与本共识偏离较远时，应在病历和数据库中详述原因，必要时应取得相关机构的批准。本共识制定于2015 年6 月，今后将每两年由北京大学肿瘤医院软组织与腹膜后肿瘤中心依据本领域中的进展和实施过程中出现的问题，进行讨论和修订。 该共识由北京大学肿瘤医院软组织与腹膜后肿瘤中心集体讨论制定，不反映中心外任何人员及机构的观点和利益，且限于本中心内使用。 《北京大学肿瘤医院原发性腹膜后软组织肿瘤诊疗专家共识（2015）》编写委员会（排名不分先后）：季加孚，沈琳，苏向前，郝纯毅，杨跃，方志伟，高雨农，杨勇，范志毅，朱广迎，朱旭，孙应实，杨志，林冬梅，严昆，唐丽丽，刘巍，钱红纲，田秀云，陆哲明，王力民 执笔者：郝纯毅 参考文献 ［1］ Brennan MF, Antonescu CR, Maki RG. Management of Soft Tissue Sarcoma［M］.New York: Springer, 2013:3-8. ［2］医学名词审定委员会. 医学名词1997［M］. 北京：科学出版社,1998：4. ［3］ Atkins D, Best D, Briss PA, et al. Grading quality of evidence and strength of recommendations［J］. BMJ，2004, 328（7454）:1490-1497. ［4］ National Cancer Institute. Levels of evidence for adult and pediatric cancer treatment studies (PDQ®). Bethesda, MD: National Cancer Institute. Date last modified 5/29/2015.(http://cancer.gov/publications/pdq/levels-evidence/treatment/HealthPro-fessional) ［5］ Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW. Enzinger and Weiss's soft tissue tumors［M］. 6th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2014:26. ［6］ Jones OM, Rees M, John TG, et al. Biopsy of resectable adversely affects survival after liver resection［J］.Br JSurg, 2005,92(8):1165-1168. ［7］ Ohlsson B, Nilsson J, Stenram U, et al. Percutaneous fine-needle as pirationcytology in the diagnosis and management of liver tumours［J］. Br J Surg, 2002, 89 (5): 757-762. ［8］ Trojani M, Contesso G, Coindre JM, et al. Soft-tissue sarcomas of adults; study of pathological prognostic variables and definition of a histopathological grading system［J］. Int J Cancer,1984,33(1):37-42. ［9］ AJCC Cancer Staging Handbook［M］. 7th ed. New York: Springer,2010. ［10］ Rubin BP, Cooper K, Fletcher CM, et al. Protocol for the examination of specimens from patients with tumors of soft tissue［J］.Arch Pathol Lab Med, 2010, 134(4): e31-e39. ［11］ Gyorki DE, Brennan MF. Management of recurrent retroperitoneal sarcoma［J］.J Surg Oncol,2014,109(1):53-59. ［12］ Kattan MW, Leung DH, Brennan MF. Postoperative nomogram for 12-year sarcoma-specific death［J］.J Clin Oncol, 2002,20(3):791-796. ［13］ Mussi C, Colombo P, Bertuzzi A, et al. Retroperitoneal sarcoma:is it time to change the surgical policy?［J］.Ann Surg Oncol,2011,18(8):2136-2142. ［14］ Bonvalot S, Raut CP, Pollock RE, et al. Technical considerations in surgery for retroperitoneal sarcomas: position paper from E-Surg, a master class in sarcoma surgery, and EORTC-STBSG［J］. Ann Surg Oncol,2012,19(9):2981-2991. ［15］ Gronchi A, Miceli R, Colombo P, et al. Front line extended surgery is associated with improved survival in retroperitoneal low-intermediate grade softtissue sarcomas［J］. Ann Oncol,2012,23(4):1067-1073. ［16］ Shibata D, Lewis JJ, Leung DH, et al. Is there a role for incomplete resection in the management of retroperitoneal liposarcomas?［J］.J Am Coll Surg, 2001, 193(4):373-379. ［17］ Park JO, Qin LX, Prete FP, et al. Predicting outcome by growth rate of locally recurrent retroperitoneal liposarcoma: The one centimeter per month rule［J］. Ann Surg,2009,250(6):977-982. ［18］ Schur S, Hoetzenecker K, Lamm W, et al. Pulmonary metastasectomy for soft tissue sarcoma-report from a dual institutionexperience at the Medical University of Vienna［J］. Eur JCancer,2014,50(13):2289-2297. ［19］ Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, et al. Abeloff's clinical oncology［M］. 5th ed.Philadelphia: Saunders, 2015:1775-1777.