胃十二指肠动脉及肝左动脉结扎-医联

主诉病史

　患者，女，45岁，因左上腹隐痛不适2个月于2011年1月入院。

查体辅查

齐鲁医院CT检查提示：肝脾多发密度增高影，考虑为毛细血管扩张；脾大，脾内多发低密度影，考虑为梗塞；肝脏多发小囊肿，肾囊肿。CTA示：肝动脉、胃十二指肠动脉、脾动脉明显迂曲扩张，肝内毛细血管扩张，肝动静脉瘘。李兆亭、寿楠海等老专家与徐克森、牛军和陈雨信教授反复研究论证，并查阅大量国内外相关文献，最终确诊该患者为罕见的肝脏HHHT合并SSCH。该病目前国内外尚无报道。肝胆外科非常重视，精心设计手术，陈雨信教授带领刘毅、郭森主治医师组成医疗手术小组，于1月10日患者接受手术治疗。术中术者见肝脏体积、质地基本正常，肝脏表面有因毛细血管扩张所致的红色血泡样隆起，肝总动脉、左右动脉，脾动脉，胃十二指肠动脉明显迂曲扩张；脾脏质韧，体积增大，局部可见迂曲扩张的血管走行，表面见黄白色纤维素样坏死组织并伴有大网膜粘连。

诊断处理

予肝总动脉、肝右动脉、胃十二指肠动脉及肝左动脉结扎，并完整切除脾脏。手术完整保留了肝周韧带，尽量保护了胆道供血。术中出血约100 ml，零输血。术后病理提示：肝脏散在多灶性血管瘤样改变，管腔大小不一，少数呈囊性扩张。脾脏梭形血管内皮瘤，低度恶性，CD31（+），CD34（+），Ki67 阳性率<15%。