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患者女,22岁,因咳嗽数月而来我院就诊。无吸烟史、既往史、家族史。 患者在被给予多重经验性抗生素治疗后咳嗽出现短暂好转。之后,患者出现血性腹泻,腹痛无法定位,伴随体重减轻5kg。
结肠镜检查发现连续性非溃疡性全结肠炎。 取结肠标本行组织学活检,结果显示隐窝结构变形,隐窝底部、黏膜肌层可见弥漫性炎性细胞(包括淋巴细胞、浆细胞、中心粒细胞)浸润,提示隐窝炎。 核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)呈阳性,滴度为1/320;抗酿酒酵母抗体(ASCA)呈阴性。
患者停用硫唑嘌呤四个月后,病情恶化,呼吸道症状和消化道症状均再次显现,且左腿的皮肤出现一溃疡性病灶,伴随疼痛感。患者被转入呼吸科住院。 除C反应蛋白升至10 mg/L外,其余血液测试结果均无异常。 粪便钙卫蛋白水平为2221 mg / g,粪便标本测试为阴性。 内镜下病变与之前的检查结果类似,结肠活检未显示巨细胞病毒的二重感染。 皮肤病灶活检结果提示坏疽性脓皮病(PG)。 支气管镜检查发现粘膜出现弥漫性炎症,伴随脓性分泌物,取粘膜活检,发现密集的炎性细胞浸润,主要是淋巴细胞和浆细胞。