造釉细胞瘤恶变-医联

主诉病史

患者男，24岁。主因右侧鼻塞持续性加重伴头痛、血涕5个月余入院。

查体辅查

体检：外鼻畸形，右侧鼻根部及额窦区隆起，右侧鼻腔内见表面灰白色新生物。各鼻窦区无压痛。CT平扫：双侧鼻腔及副鼻窦内见软组织密度影充填。肿块边界不清，密度不均，内可见点片状高密度及低密度影。肿块向上生长侵犯前颅窝及双侧额顶叶，边界较清，周围见断续环状高密度影。骨窗示肿块周围双侧筛窦，额窦，额骨及双侧眼眶上、下、内侧壁内多发骨质破坏影。

诊断处理

初诊为恶性病变。PET CT示：双侧鼻腔、额窦、筛窦、右侧蝶窦内软组织密度影充填并放射性分布浓聚。最大标准摄取值为7.3，CT值37 HU。头颅MR平扫及增强扫描示：双侧鼻腔、额窦、筛窦、蝶窦内见团块状囊实性混杂信号影充填。病变呈多房样改变，内可见多发大小不等类圆形，片状长T1 、长T2 囊性信号，部分囊内可见片状短T1、长T2黑水像上高信号影，部分囊腔内可见液平面。手术及病理表现：行前颅窝底及鼻腔沟通性占位切除术。术中见肿块呈灰红色，质中，血供丰富。肿块位于硬膜外，与硬膜粘连明显，边界尚清，无包膜。额部眉弓间局部颅骨缺如10mm×15mm，前颅窝底被瘤体侵蚀缺如60mm×60mm。术后病理诊断为造釉细胞瘤恶变。