双下肢麻木酸软无力近4年，无疼痛-医联

主诉病史

患者，男，49岁，双下肢麻木酸软无力近4年，无疼痛。于院外治疗，病情无减轻，近期渐加重，不能行走，大小便失控，伴头晕、头痛。

查体辅查

查体：全身皮肤、黏膜未见黑痣，双侧眼底检查未见明显异常。颈椎MRI平扫及增强扫描显示：颈1~胸1椎体水平椎管内可见纵向生长软组织肿块，T1WI高信号，T2WI低信号，边界较清，相应水平颈髓明显受压变细；增强扫描病灶明显较均匀性强化。诊断：椎管内肿瘤性病变，良性可能性大。

诊断处理

术后病理肉眼所见：黑褐色组织一堆，镜下示瘤细胞圆形或多边形，部分胞浆见黑色素颗粒，瘤细胞大小不一，核仁及核分裂象易见，呈实体及弥散样排列。免疫组化：HMB-45（+），S-100（+），Melan-A（+），PCK（-），EMA（-）。病理诊断：恶性黑色素瘤。术后患者神经压迫症状及头晕、头痛症状解除，同时接受放化疗。30个月后，该患者又出现无明显诱因左下肢乏力、麻木伴活动障碍，无头痛、头晕、恶心、呕吐等其他不适。外院MRI示颈7~胸1水平椎管内肿瘤复发，于本院行椎管内占位部分切除术，术后2个月颈椎及胸椎MRI示颈段及颈胸段椎管内可见形态不规则短Ti、短T2信号，增强扫描颈胸段椎管内左侧硬膜外可见形态不规则强化灶，患侧硬膜下间隙变窄，病灶向左侧椎间孔生长，颈段脊髓表面及桥脑、延髓腹侧面可见线样强化。胸段脊髓表面可见线状及小结节状短Ti、短T2信号，增强扫描明显强化。诊断：黑色素瘤术后残留，桥脑、延髓软脑膜及脊髓软脊膜广泛受累，符合脑脊膜黑色素瘤病。