子宫血管周上皮样细胞肿瘤-医联

主诉病史

患者女，65岁。因出现无明显诱因下腹胀痛1周入院。自然绝经11年，平素无阴道流血、流液。子宫肌瘤史10余年，肌瘤大小约1~2 cm，未定期复查。

查体辅查

超声检查：子宫前位，体积增大，形态不规则，包膜光滑，于子宫肌层内探及大小约11.0 cm×10.0 cm×8.0 cm团块状低回声，边界清，形态尚规则；CDFI示周边见少量条状血流信号。内膜显示不清，双侧附件区未见明显异常。超声提示：子宫肌瘤？

诊断处理

术后病理：（子宫体）恶性血管周上皮样细胞肿瘤（恶性PE Coma），侵及子宫壁，查见脉管侵犯，瘤细胞有异型性，核分裂象>5/10 HPF；免疫组化：瘤细胞SMA（+），Desmin（+），CD10（+），CKpan（-），Vimentin（+），HMB45（+），melanA（-），NSE（+），S-100少量（+），Ki67阳性率30%。术后行“紫杉醇+表阿霉素”静脉化疗3个周期后复查超声：子宫及附件切除，阴道残端上方探及3个连续实性低回声结节，大小约2.0 cm×0.8 cm，边界清，内回声欠均匀；CDFI示周边及内部探及条状血流信号。 11个月后再次手术，术中见肠管与阴道残端及双侧盆壁广泛致密粘连，分离粘连后于阴道残端左上方及左侧宫旁组织残端间见大小2.0 cm×2.0 cm×1.0 cm 包块，似为3个小结节融合而成，形态尚规则，游离左侧输尿管后且输尿管穿行于包块下方。切除包块及部分阴道壁后剖视，其内可见生鱼肉样物。病理诊断：送检“阴道壁”内见肿瘤组织；免疫组化：瘤细胞SMA（+），Desmin 部分（+），HMB45（+），MelanA 少量（+），S-100（-），Ki67阳性率40%。患者第二次术后随访至今未见明显异常。