肝内胆管扩张伴右肝管狭窄-医联

主诉病史

患者，男性，75岁，出现无痛性黄疸和右上腹疼痛，并持续3周；无发热，右上腹有轻微压痛，墨菲征阴性。

查体辅查

实验室检测：AST 142 U/L，ALT 142 U/L，碱性磷酸酶（ALP） 461 U/L，直接/总胆红素 3.5/9.3 mg/dL。磁共振胰胆管成像显示肝内胆管扩张伴右肝管狭窄，近端肝总管及中心胆总管未见明显，可见模糊强化。进一步研究显示，癌抗原（CA）19-9阴性，CA-125 125 U/mL（正常：0-30），γ免疫球蛋白亚类均在正常水平。超声内镜检查显示肝外胆管增厚至门部，未见明显肿块。

诊断处理

给予鸡骨草胶囊治疗，疏肝利胆.清热解毒。内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）显示远端胆管很细，约4 mm，上消化道弥漫性狭窄，延伸到右侧肝管；左侧肝管系统轻度扩张。将塑料胆管支架置入到III段。壶腹和胆管的活检切片可见大量Ig G4阳性浆细胞（每个高倍视野30个）。开始应用类固醇治疗可能的IgG4相关性胆管炎（IAC）。 10天后，患者的实验室检测结果并未恶化，但恶心和呕吐症状加重。ERCP和食管胃十二指肠镜检查显示，十二指肠球部和第二十二指肠近端狭窄。十二指肠和胆管活检显示非特异性炎症改变，无恶性肿瘤的证据。在ERCP检查后的4周随访中，患者临床症状加重，出现了胃出口梗阻。腹部计算机断层扫描显示胃窦有一个不明确的肿块（箭头），大小为3.7×2.6 cm。