上腹部隐痛-医联

主诉病史

患儿，男，6岁7个月，因腹胀、腹痛7 d就诊。患儿入院前7 d因过量饮食后出现不全性肠梗阻征象在当地医院就诊，经对症处理后略缓解；4 d前出现体温升高，伴上腹部隐痛，彩超发现肝内巨大实质性占位病变。

查体辅查

T：38.6℃，急性病容，轻度营养不良，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大。腹部膨隆，上腹部肌紧张伴压痛；肋下一横指处可扪及肝脏，边缘光滑，质软；脾脏肋下未触及，移动性浊音（－）。全腹CT检查提示：右肝叶内巨大囊实性占位，大小约9.1 cm×11.8 cm×8.4 cm；肿瘤轻度强化，密度不均匀，肿瘤周围有薄层包膜。

诊断处理

术中发现腹腔少量淡黄色积液；肿瘤主体位于肝脏右叶，侵及部分肝左内叶；质韧，包膜存在，边界较清楚；部分肿瘤压迫下腔静脉致其管腔狭窄。肝脏肿瘤病理表现为肝脏多灶坏死，肿瘤细胞圆形、短梭型，部分体积较大或多核；核分裂易见；免疫组化 CgA（＋），Syn（＋），EMA（－），AFP（-），CD99（-），desmin（-），SMA（-），myogenin（-），CD117（-），CD34（-），CD10（-），S-100（-），catenin（-），PLAP（-），INI（＋），Ki-67阳性率约40％～50％。病理诊断为原发性肝脏神经内分泌癌。术后１周康复出院，随访1年至今影像学检查无复发。