颈椎半椎体畸形并上胸椎重度脊柱侧凸-医联

主诉病史

患者，男，18岁，因“颈胸段脊柱向右弯曲10年余”收住院。随患者年龄增长，脊柱向右侧弯曲逐渐加重，无明显感觉运动异常，无气喘、呼吸困难等伴随症状。

查体辅查

查体：背面观脊柱颈胸段向右侧弯曲，两侧髂嵴基本等高，右侧肩胛区明显“剃刀背”畸形，躯干整体平衡可，略向左偏。血和尿粪常规、肝肾功能、凝血功能等实验室检查及腹部B超、心电图、心脏彩超检查结果基本正常。肺功能提示第1秒用力呼气末容积/用力肺活量（FEV1/FVC）为54%。在全脊柱X线片上测量Cobb角为81°；颈椎CT三维重建示椎动脉和颈动脉位置基本正常，寰椎后弓缺如，C5半椎体畸形，C4，5椎体及附件部分融合；颈椎MRI检查未见明显脊髓压迫。

诊断处理

患者入院后完善常规检查评估病情，先天性颈椎半椎体畸形诊断明确，肺功能差，不能耐受手术，行颅骨头环牵引3个月（牵引质量20kg）。牵引后复查全脊柱X线片，测量Cobb角为57°（图1g），肺功能FEV1/FVC提高至65%。再次评估病情后拟行前后联合入路颈椎半椎体切除术。患者气管插管全身麻醉，取仰卧位，导尿，建立深静脉通道，术中应用电生理监测和自体血回输。常规颈前路右横切口进入椎前间隙，显露C4~7椎体及椎间盘前部，确定C5半椎体位置后予以前部切除，放置引流管后逐层缝合。颈托保护下患者改为俯卧位，同时水平方向颅骨牵引（牵引质量5kg），作C2~T9后正中纵行切口，咬除C2~T9棘突，分别在C2、C4、C6、T1~3、T5~6、T8~9右侧，C2、C4~7、T1、T5~9左侧置入椎弓根螺钉，处理T1~9两侧小关节，行后路松解，预弯钛棒并固定于两侧螺钉上，旋棒后予以凸侧加压、凹侧撑开，矫形满意后螺帽固定。手术总时长245min，术中出血量约1400mL，回输自体浓缩红细胞300mL，输注异体红细胞400mL，血浆200mL。术后给予心电、血氧监护及对症支持治疗。术后5d拔除负压引流管，14d在颈胸支具保护下下床活动。分别于术后第1天、术后3个月和术后24个月复查全脊柱正侧位X线片，提示内固定位置良好，术后各随访时间点Cobb角基本无变化（分别为37°、37°、39°）。术后3个月复查颈椎CT三维重建，示后路植骨融合良好，随访过程中无感觉运动异常及其他并发症发生。