治疗骶骨发育不全合并脊柱骨盆分离-医联

主诉病史

【一般资料】患者女，12岁，【主诉】间断性腰骶部疼痛不适2年，加重伴行走不稳半年。【现病史】2年前患者于当地医院行腰椎及骨盆正侧位X线片检查，诊断为“骶骨畸形”。近半年来坐立后出现腰部疼痛逐渐加重，行走时步态不稳，走路摇摆，腰部出现倾斜。以“骶骨发育不全合并脊柱骨盆分离”于2011年12月14日收入院。【家族史】父母均体健，母亲否认孕期糖尿病及既往糖尿病病史。

查体辅查

【体格检查】步态不稳，走路摇摆，骨盆不对称，左侧髂棘高于右侧，脊柱腰段向左侧旋转侧凸，平卧时双肩基本等高，双下肢对称等长等粗，C7棘突铅垂线偏离臀中线约1.5CM，左侧臀部肌肉部分萎缩，四肢各关节无活动障碍，双侧躯干肢体感觉、运动及肌力基本对称，双侧生理反射正常，双侧病理反射未引出，体重32.5kg，站高144CM，坐高74CM。【辅助检查】脊柱X线片示腰段左侧凸畸形，Moe法腰椎旋转Ⅱ度，顶椎位于L2/3间隙，上端椎为L1，下端椎为L5，侧凸Cobb角15°，骶骨左侧发育不良。螺旋CT三维重建示左侧S1~S5骶骨翼发育不良缺损，伴左侧髂骨旋转漂浮，骶髂分离，站立及负重时左侧髂骨明显高于右侧，骨盆倾斜。

诊断处理

【初步诊断】诊断为先天性骶骨发育不全合并脊柱骨盆分离。【治疗】术前给予注射用重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗强直性脊柱炎 SRS-22评分功能/活动度、疼痛、自我形象/外观、精神健康评分分别为10、6、13、6分。全麻插管成功后，取俯卧位，常规安尔碘消毒，铺无菌巾单，粘贴刀口膜。取L5~S4后正中直切口，长约10CM，依层切开皮肤、皮下组织、腰背骶筋膜，棘突旁骨膜下钝性剥离显露L5~S4棘突、椎板及双侧骶髂关节和两侧的髂后上棘，见左侧骶骨翼发育缺损、左侧S1~S4椎弓根发育缺如，骶管硬膜囊外露，分别于双侧髂后上棘置入髂骨螺钉各1枚。在发育正常的右侧S2棘突上开孔，安装预弯连接棒穿过S2骨性棘突，髂骨-骶骨-髂骨内固定完成锁紧尾帽，C型臂X线机透视内固定位置良好，冲洗伤口，低位留置引流管1根，清点敷料及器械数目无误，逐层缝合伤口，4-0可吸收线缝合表皮，无菌敷料包扎。术后CT重建证实连接棒完整穿过棘突。术后患者站立位及负重时X线片示左侧骨盆向上移位及漂浮纠正。术后1年患者SRS-22评分功能/活动度、疼痛、自我形象/外观、精神健康评分分别为18、14、16、13、8分。术后1年时CT重建示左侧髂骨螺钉端有骨痂开始生长并向发育缺损处延伸，脊柱全长X线正位片示患者双肩等高，骨盆倾斜及腰椎侧凸维持良好。术后5年脊柱全长X线片示双肩等高，骨盆及脊柱矢状位平衡维持良好；CT重建示左侧髂骨到骶骨处，内固定周围骨痂大量形成，左侧形成骨痂明显大于对侧；沿双侧髂骨螺钉方向CT平扫示双侧骶髂关节已经完全骨性融合。