Wegener肉芽肿误诊为全身结核-医联

主诉病史

【一般资料】患者男性，26岁，2012年5月28日入院。【现病史】半月前鼻塞、流脓涕、CT示左侧副鼻窦炎，青霉素治疗12天无好转，出现发热、咳嗽、咳痰带血，无盗汗，胸片示右肺上中野斑片状阴影，右肺中野见类圆形影，其内见1.5cm×2.7cm圆形透光区，无液平。

查体辅查

【体格检查】体温38.6℃，血压113/83mmHg（1mmHg=0.133kPa），双眼结膜充血，鼻粘膜肿胀，少量脓性分泌物，鼻中隔无溃疡，心肺腹未见异常。【辅助检查】 RBC4.60×1012/L,Hb138g/L,WBC10.3×109/L,L0.113,N0.882,M0.005;尿常规潜血（+），蛋白（-），RBC0——3/HP;ESR98mm/1h;BUN3.36mmol/L,SCr102.15μmol/L;结核分支杆菌聚合酶链反应（-），痰检结核分支杆菌6次均阴性，B超肝胆脾未见异常，下腹腔积液厚3.0cm.

诊断处理

【治疗】入院诊断肺结核，结核性腹膜炎，急性结膜炎。四联抗结核治疗（链霉素、异烟肼、复合利福平、吡嗪酰胺），10天时右肺内类圆形阴影透光区消失，右肺上中野仍有斑片状密度不均影，2周时咯血消失，体温正常，BUN8.93mmol/L,SCr189.11μmol/L,尿潜血（+++），蛋白（++），RBC满视野，考虑抗结核药致肾损害，停药；但血尿无好转，日尿量降至500ml.2012年6月18日静脉肾盂造影：右肾盂肾盏形态正常，左肾造影剂充盈不佳，肾形态显示不清；ESR145mm/1h,24小时尿集抗酸菌（-）；2012年6月30日肾活检，病理见肾小球全部失去正常结构，代之以类上皮细胞、纤维细胞组成的实性结节，肾间质淋巴细胞弥漫浸润，少数类上皮细胞，未见大面积干酪样坏死及典型郎罕巨细胞，诊断亚急性粟粒性肾结核，给抗结核药减量治疗；2012年8月6日BUN56.23mmol/L,SCr1470.27μmol/L,24小时尿量150ml,胸片示右肺第二、三前肋云絮状密度增高、不均影，边缘不清，右肋膈角钝，左上肺前段片状密度增高影，边缘不清，彩超示心包腔少量积液，右肾10.9cm×4.17cm,左肾11.9cm×4.90cm,肾皮质厚左肾1.02cm,右肾1.0cm,肾盂无积水，输尿管无扩张，膀胱无尿，肾实质血流明显下降；出现鼻衄，取鼻粘膜活检，病理见少量炎细胞浸润，伴坏死性血管炎，整个组织呈肉芽肿样改变，未见明显异型细胞，考虑为Wegener肉芽肿（WG），停抗结核药，行血液透析。同时将血标本及原肾穿刺标本蜡块送北京某医院肾脏病研究所，查血浆抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）间接免疫荧光法C型阳性。