卡梅综合征麻醉处理-医联

主诉病史

【一般资料】患儿，女，30d，体质量2.7kg 【主诉】因“出生后发现右侧背部巨大肿块”入院，【现病史】诊断为“右侧背部巨大肿块，KMS可能”，拟于全身麻醉下行背部巨大肿块切除术。患儿为弃婴，孕产史不详，10d前收治上海儿童医学中心新生儿重症监护室（neonatalintensivecareunit，NICU）。

查体辅查

【体格检查】体温（T）36.9℃，脉搏（P）150次/min，呼吸频率34次/min，血压78/44mmHg，SpO295%（吸空气时）。患儿面容消瘦，皮肤松弛，神志清，反应好，口唇及四肢皮肤无发绀。呼吸稍促，听诊双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿罗音。心律齐，心音有力，胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期杂音。右侧背部可见巨大肿块，大小约8cm×8cm×4cm，肿块表面包膜完整。【辅助检查】血常规示Hct28.6%，Hb91.0g/L，RBC2.90×1012/L，PLT11×109/L，WBC8.64×109/L；凝血功能示PT10.3s，APTT37.3s，TT20.3s，FIB0.99g/L，FDP112.9μg/mL，D-D10.09mg/L，INR0.95；肝肾功能中AST238u/L、ALT163u/L、ALB42.1g/L，BUN3.7mmol/L，Cr27μmol/L；胸部CT示右侧肩背部占位，脉管畸形；右侧锁骨下动脉粗大，右腋下见多发血管分支，血管畸形?；心脏彩超提示房间隔缺损（0.2cm），肺动脉分支流速增快（2.1m/s）伴肺动脉高压（轻度）。瘤体超声示右侧肩背部巨大实性占位，边界清，内部可见多个点状强回声，血流信号丰富。肝胆胰脾肾超声未见明显异常。患儿于入院第4天输注血小板1单位，入院第5天测血常规Hb99.0g/L，PLT39×109/L。入院第6天血常规Hb95.0g/L，PLT7×109/L。患儿入院第7天再次输注血小板1单位。入院第8天血常规Hb81.0g/L，PLT21×109/L。入院第9天复测血常规Hb89.0g/L，PLT6×109/L。凝血功能：PT10.1s，APTT31.3s，TT21.2s，FIB1.01g/L，FDP179.6μg/mL，D-D25.19mg/L，INR0.94；头颅CT未见明显异常。

诊断处理

【治疗】拟于入院第10天行背部巨大肿瘤切除术。2.麻醉管理2.1术前评估患儿为30d弃婴，孕产史不详，不排除早产可能，体质量2.7kg，营养状况较差、消瘦、皮肤松弛。实验室检查发现贫血、血小板减少、纤溶亢进、凝血功能障碍。合并先天性房间隔缺损和伴有轻度肺动脉高压。由于肿瘤巨大，患儿不能平卧。患儿围麻醉期可能存在的风险包括气管插管困难、心功能不全、低体温、大量失血和弥散性血管内凝血。2.2麻醉前准备2.2.1　一般情况　患儿对麻醉的耐受能力较差，围术期易发生低血糖和低体温，术中需监测血糖水平并使用暖风毯和输液加温装置维持体温。由于肝肾功能发育不完善，这类患儿的药物代谢可能异于正常同龄小儿，麻醉诱导和维持应避免使用主要经肝肾代谢的麻醉药物。2.2.2气道处理　新生儿声门位置较高，且患儿因右侧肩背部巨大肿瘤不能放置到平卧位，可能会增加插管时声门暴露的难度，造成插管困难。麻醉诱导时应通过体位垫的合理摆放使患儿尽可能放置到平卧位再行气管插管。若普通喉镜暴露声门困难，禁忌反复尝试以免引起喉水肿和喉痉挛，应及时更换可视喉镜或纤维支气管镜直视下插管。紧急情况下以喉罩作为备用通气手段以免发生窒息。2.2.3先天性心脏病　患儿术前心脏彩超示房间隔缺损（0.2cm），左向右分流，肺动脉分支流速增快（2.1m/s），肺动脉高压（轻度）。新生儿期肺动脉高压可能是生理性肺高压，随着新生儿出生后卵圆孔及动脉导管关闭，肺动脉压力将逐渐下降至正常水平。由于该患儿合并房间隔缺损，持续的左向右分流增加右心负荷和肺循环血流量，造成肺动脉分支流速增快，轻度肺动脉高压持续存在，但是对血流动力学影响较小，在不发生缺氧窒息的情况下，该患儿的心功能应可安全的耐受麻醉和手术。2.2.4凝血异常　患儿存在难以纠治的血小板减少，出凝血功能检查发现有明显的纤溶亢进状态，应警惕术中出现消耗性低凝和难以控制的创面渗血，术中及时复查血栓弹力图并指导使用血制品。术前应准备充分的新鲜冰冻血浆和冷沉淀以补充凝血因子和纤维蛋白原的消耗，待肿瘤完整切除后输注血小板。2.3麻醉处理患儿于手术日前夜再次输注血小板1单位，手术当日晨复查血常规：Hb69.0g/L，PLT74×109/L。患儿入室前手术床预置暖风毯预热（T=39℃），入室后连接监护，根据患儿实际情况特制体位垫，将右侧肩背部肿瘤置于体位垫凹陷处使患儿能够平卧。开放外周静脉后滴注复方电解质注射液，予氯胺酮5mg+顺式阿曲库铵0.5mg诱导，肌松满意后尝试喉镜暴露声门，气管插管一次成功，使用压力控制模式通气（参数：FiO240%，F36次/min，Vt20~25mL，Ppeak=20cmH2O），通气效果满意后以吸入2.5%七氟醚复合静脉输注瑞芬太尼0.2μg/（kg·min）维持麻醉。超声引导下穿刺左股动脉及右股静脉成功，连接有创动脉血压监测，测动脉血气示pH7.427，PaO2196.7mmHg，PaCO237.7mmHg，BE-0.09mmol/L，Hct20.3%，K+3.14mmol/L，Ca2+1.081mmol/L，Lac1.1mmol/L，Glu3.9mmol/L。留置导尿管和肛温后将患儿置于俯卧位，超声引导下定位肿瘤大血管并标记，消毒铺巾后开始手术。切皮后开始输注加温的红细胞悬液，术中补充凝血酶原复合物50IU，氯化钙50mg，手术完整切除瘤体，过程顺利。术中出血约150mL，动脉有创血压维持在60~80/35~45mmHg，心率维持在110~140次/min，肛温维持在36.6~37.5℃。瘤体完整切除后开始输注冷沉淀和血小板，再测动脉血气，结果为pH7.378，PaO2136mmHg，PaCO243.3mmHg，BE0.4mmol/L，Hct33.4%，K+4.1mmol/L，Ca2+1.25mmol/L，Lac1.8mmol/L，Glu3.6mmol/L。手术耗时115min，术中共输注复方电解质注射液50mL，红细胞悬液150mL，冷沉淀2单位，血小板30mL，术中尿量20mL。关闭伤口后停用七氟醚和瑞芬太尼，恢复仰卧位，约15min后患儿自主呼吸恢复，频率约50次/min，潮气量10~15mL，脱氧呼吸SpO2维持在92%~95%，充分吸引气管和口腔分泌物后拔管，送麻醉后恢复室（postanesthesiacareunit，PACU）监护，清醒后安返NICU。术后血常规结果中Hb134.0g/L，PLT55×109/L，患儿在NICU内继续输注血小板，术后第2天复查血常规示Hgb125.0g/L，PLT107×109/L。患儿手术创面引流量逐日减少，继续对症支持治疗，于术后第10天出院。