大疱性类天疱疮-医联

主诉病史

【一般资料】患者女，34岁。【主诉】全身皮疹伴瘙痒1个月。【现病史】 1月前于腋下、脐部及双足部外用精油，鼻部吸入精油，1周后上述部位出现皮疹伴瘙痒，脐部见水疱，未在意，皮疹逐渐增多并泛发全身，手足部出现水疱、大疱，自服氯雷他定片症状无改善。

查体辅查

【体格检查】 T37℃，P84次/min，Ｒ20次/min，BP118/60mmHg，体重50kg。心肺腹查体未见异常，神经系统检查未见异常。皮肤科情况:面颈部、躯干及四肢弥漫分布浮肿性鲜红至暗红斑，融合成大片，局部皮损中央可见靶形损害;双手、足背及大腿内侧散在绿豆至蚕豆大小张力性水疱，疱壁紧张，疱液澄清，尼氏征阴性(图1～5);口腔黏膜及外生殖器黏膜未受累及。【辅助检查】血WBC6.52×109/L，EO16.9%，EO1.10×109/L;白蛋白37.6g/L;D-二聚体3.36mg/L;总IgE2260KU/L，嗜酸细胞阳离子蛋白50.10μg/L;BP180抗体180.39U/mL;直接免疫荧光:基底膜带线状连续的IgG和C3沉积;尿、粪常规、肝肾功、补体、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体未见异常。皮损组织病理:表皮轻度增生，部分区域海绵水肿，表皮下水疱，真皮乳头及浅中层血管周围及胶原束间明显嗜酸性白细胞浸润，伴少许嗜中性白细胞及淋巴细胞。

诊断处理

【治疗】入院后每天予外用莫米松乳膏,缓解皮肤疾病、甲泼尼龙40mg，连续应用5d，患者每日仍有大量新发浮肿性红斑及水疱，遂联合丙种球蛋白20g/d静滴，新发皮疹逐渐减少，原有红斑逐渐消退，水疱趋向干燥结痂;5d后停用丙种球蛋白，继续每天予甲泼尼龙40mg口服;4d后患者原有红斑消退，留有色素沉着，水疱完全干燥结痂，大部分痂皮脱落，激素减量为每天32mg;3d后病情稳定出院。目前随访中，皮疹未再复发。