肝胆管细胞癌-医联

主诉病史

患者女性，50 岁。于2013 年1 月因“面颈部肿胀，活动后胸闷气喘3 天”入院。患者于2013 年1 月15 日体检腹部B 超示: 肝左外叶占位，肝硬化。糖链抗原19-9(carbohydrate anligen 19-9，CA19-9) 水平为1195 U/ml。2013 年1月16 日全身PET/CT 检查示: (1) 肝左叶多发环形糖代谢增高的低密度病灶，提示胆管来源可能，转移不能除外; (2) 左侧附件区糖代谢增高的稍低密度灶，考虑卵巢生理性摄取可能性大。2013 年1 月17 日在某三甲医院行“左半肝切除+肝门肿大淋巴结切除术”，术后病理: 肝腺癌Ⅱ级，除外消化系统转移后考虑为原发性胆管细胞癌，肝门淋巴结0 /1(－) 。术后CA19-9 降至正常，予以日达仙和干扰素治疗1 年。2013 年6月17 日复查CA19-9 38 U/ml，后逐渐呈缓慢上升趋势，2014年3月17日查CA19-9 57.8 U/ml， 2014 年5 月31 日CA19-9上升至74.5U/ml。查体示: 双侧颈部多个0.5cm 的无痛淋巴结，质地硬，无压痛，边界不清。2014 年6月12日颈胸腹部增强CT 检查示: 双颈部和纵隔内肿大淋巴结，考虑转移。结合病史，出现纵隔等淋巴结肿大考虑肝胆管细胞癌转移，评估病情进展，于2014 年6月20日至2014 年10月17日行GEMOX 方案姑息化疗6 个周期(吉西他滨注射液，1.4g静脉滴注，d1、d8; 奥沙利铂注射液，150mg静脉滴注，d1) ，每2个周期复查CT，最佳疗效为疾病稳定，6个周期后颈部淋巴结基本消失。

查体辅查

2014 年11月14日因左下肢活动后疼痛，NRS评分6 分，遂行PET/CT 检查示: (1) 纵隔内大血管周围多发肿大淋巴结，18 F-脱氧葡萄糖摄取增高，SUVmax 3.5～12.5，考虑转移淋巴结( 图1) ; ( 2) 胸12椎体、左侧耻骨骨质破坏、18F-脱氧葡萄糖摄取增高，SUVmax 5.6～10.1，考虑骨转移。因纵隔淋巴结较前略增大，且出现新病灶(骨转移) ，评价病情进展。患者于2014年11月19日至2014年12月24日改行伊立替康联合雷替曲塞姑息化疗3个周期(伊立替康注射液， 240mg静脉滴注，d1; 雷替曲塞注射液，4mg静脉滴注，d2) ，同时使用唑来膦酸治疗骨转移，盐酸羟考酮缓释片联合塞来昔布止痛治疗。第1周期化疗结束后左下肢活动后疼痛明显减轻，停用止痛药物，NRS评分0～1 分。2014 年12 月24日复查CA19-9 37.7 U/ml( 正常范围为0～37 U/ml) ，基本接近正常范围。

诊断处理

2015年1月2日患者出现面颈部浮肿(呈逐渐加重趋势) ，伴皮肤潮红、焦虑、口唇轻度紫绀、活动后胸闷气喘、无明显呼吸困难、无发热盗汗、无体重减轻。入院时患者步入病房，查体: 体温36.0 ℃，面颈部浮肿，面部皮肤潮红，双侧颈静脉怒张，口唇轻度紫绀，双颈部未触及明显肿大的淋巴结。气管居中，心率108 次/分，律齐，未闻及病理性杂音。入院后急查D-二聚体0.2mg /ml( 在正常范围内) 。颈部和胸腹部增强CT 检查示: 纵隔内肿大淋巴结较前增大，右肺门、两侧颈部多发小淋巴结，心包上隐窝、主动脉弓周围软组织增厚，心包增厚，局部呈结节样改变，均考虑转移(图2) 。心脏超声检查示: 左心收缩功能正常，左心舒张功能受损。根据患者的临床症状和体征，结合患者存在恶性肝胆管细胞癌病史，纵隔等处转移性淋巴结经过抗肿瘤治疗后曾得到一定控制，目前的CT 显示原纵隔转移的淋巴结较前明显增大，呈环状生长，且包绕上腔静脉的淋巴结压迫上腔静脉，导致静脉回流不畅引起上腔静脉综合症。上腔静脉综合症属于临床急症，经外科、放疗科、肿瘤内科多学科联合会诊后，综合意见是: 引起患者出现上腔静脉综合症的主要原因是纵隔转移性淋巴结压迫上腔静脉，立即予以纵隔转移性的淋巴结局部姑息性放疗，同时给予吸氧、皮质类固醇和利尿等辅助治疗。患者经放疗及对症处理后，胸闷气喘等症状明显好转，目前仍在治疗中。

随访讨论

上腔静脉位于纵隔右前方，在胸骨的后方紧邻右侧支气管升主动脉，完全被淋巴结链所包绕。上腔静脉前面有纵隔淋巴结，后面是右侧或气管旁淋巴结，其主要属支奇静脉最易被肿大的气管旁淋巴结压迫，且管壁薄、压力低，它是汇及头、颈、上肢、胸部血流至右心房的主要通道。80%由恶性肿瘤引起，最常见的是支气管肺癌( 52% ～ 81%) ，其次是淋巴瘤、原发纵隔肿瘤［1］，但肝胆管细胞癌引起的纵隔淋巴结转移致上腔静脉综合症罕见，国外仅1 篇胆管癌伴有纵隔淋巴结转移的报道［2］，国内尚未有相关报道。