肠系膜巨大多形性未分化肉瘤-医联

主诉病史

患者男，66岁，因左侧阴囊坠胀2月余入院。2个月前无明显诱因出现左侧阴囊坠胀，活动及站立后加重，伴尿频、尿急，无尿痛及肉眼血尿，左侧腰腹部胀痛，左侧腹股沟区疼痛，无畏寒、发热、恶心、呕吐，2个月来体重增加5公斤。既往糖尿病、慢性胃炎、胆囊多发结石、支气管哮喘病史。

查体辅查

体检：P64次/分，Bp130/80mmHg。腹部膨隆，左侧腹部肋弓以下可扪及约25.0 cm×15.0 cm大小肿块，位置较固定，表面光滑，轻触痛，左侧阴囊较右侧明显松弛下垂，左侧精索可扪及明显曲张静脉，双下肢不肿，浅表淋巴结无肿大。实验室检查：肝肾功能及血尿常规检查未见异常。影像检查：CT平扫横断位示左侧腹腔类圆形软组织密度影，大小约23.0 cm×9.5 cm×15.5 cm，与后腹膜及侧腹壁紧邻，肿块右缘接近中线，边界尚清晰，局部包膜欠光整，周围组织受压移位，前方可见明显受压前移充盈钡剂的降结肠（图1）。CT增强动脉期示肿块中度强化，内可见细小血管影，肠系膜下动脉受压弧形前移；动脉期冠状位重组示肿瘤呈上下走行类圆形，边缘形态欠规则，内部见多条断续走行血管影；静脉期肿块持续性进一步强化，可见明显强化包膜（图4）；VR像示肠系膜下动脉受压移位，充盈钡剂之降结肠明显弧形受压向外前移位

诊断处理

手术所见：取左侧腹部腹直肌旁进腹探查见肿块位于降结肠系膜内，上至脾下缘，与胰腺被膜相黏连，下至盆腔上缘，向中线至脊柱旁约2.0 cm，降结肠受压明显，浆膜层与肿块包膜融合，位置固定，基底部与后腹膜广泛黏连，活动受限，大网膜及腹膜后未扪及明显肿大淋巴结及异常结节。免疫组织化学：Vimentin（+）、CD99（+）、Desmin（局灶+）、CD117（－）、Dog-1（－）、CD34（局灶+）、SM-actin（－）、S-100（－）、β-catenin（－）、bcl-2（－）、EMA（－）、ki67L1＜10%（图6）。病理诊断：（肠系膜）多形性未分化肉瘤（HE×100）。