大面积脑实质出血-医联

主诉病史

患儿，女，8岁3个月，体重30 。因“双下肢水肿2周，咳嗽3天”收入院。患儿2周前因尿频在某医院查尿常规发现蛋白+++，红细胞+++，颗粒管型+，抗感染后无好转，并出现双下肢水肿。住该院查ANA(+)、抗ds—DNA(+)，诊断为狼疮肾炎，给予甲强龙冲击(600 rag/d)，连用3天后改为口服强的松(20mg，tid)治疗，尿无改善，精神差，并出现性格改变、脾气暴躁及少尿

查体辅查

心率98次/分，呼吸20次/分，血压105/70mmHg，神清，精神较差，颜面浮肿，面颊部见暗红色对称性皮疹，融合成片似蝶形红斑，伴脱屑，咽部充血，双肺呼吸音清晰，心律不齐，心音尚有力，心前区闻及收缩期杂音，腹部膨隆，叩诊移动性浊音阳性，四肢活动正常，双下肢凹陷性水肿。血常规：血红蛋白108g/L，血细胞2.92X109/L，中性粒细胞1.35X109/L，淋巴细胞1.18×109/L，血小板93×109/L；尿常规：肉眼血尿，蛋白+++，红细胞>100/HP，白细胞15～20/HP，管型阳性；血生化：谷丙转氨酶47U/L，谷草转氨酶45U/L，白蛋白15.1g/L，肌酐160umol/L，尿素氮38.9mmol/L，甘油三酯3.02mmol/L，胆固醇4.47mmol/L，钠140mmol/L，氯90.3mmol/L，钙1.87mmol/L，钾4.5 mmol/L；血清IgG4.4g/L，IgA1.84g/L，IgM0.84g/L，IgE31.8 IU/m1，C30.26g/L，C40.06g/L；

诊断处理

入院时诊断为系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎(肾病综合征型)并急性肾衰竭，神经精神性狼疮。入院后发现患儿精神仍差，肾功能减低，血Cr升至260umol/L，给予环磷酰胺(CTX，0.7g)和甲强龙(0.5g)双冲击，同时抗感染、利尿、甘露醇脱水降颅压、氨氯地平降血压及其它对症支持治疗，并行持续肾脏替代(cRRT)治疗，血Cr降至163umol/L，血小板升至125×10/L。患儿入院后第2天出现抽搐1次，表现为意识丧失，双眼凝视，牙关紧闭，四肢抖动，当时测血压170/110mmHg，立即予镇静及心痛定10mg舌下含服，抽搐持续约2min后缓解，但患儿出现性格改变。住院第3天再次抽搐，第4天夜间开始频繁呕吐大量鲜红色血性胃内容物，伴剧烈头痛、烦躁、无尿，血压波动在145/105mmHg左右，查凝血功能无明显异常，血红蛋白降至85.3g/L。

随访讨论

该病例考虑系狼疮血管炎导致颅内动脉瘤形成，脑实质内广泛出血。经脱水、CTX和甲强龙双冲击及CRRT治拧仍最终死亡。复习文献，我国尚未见类似儿童病例报道，成人患者合并动脉瘤报道也非常罕见。系统性红斑狼疮是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性的炎症性结缔组织疾病。患者体内存在多种自身抗体、细胞因子及其他免疫学改变。神经精神性狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮常见的并发症之一，是SLE患者死亡的主要原因之一。