主诉 病史

病例讨论】年轻女性，线粒体糖尿病，下丘脑性闭经，头颅MR异患者女，23岁，因“多尿、口干多饮6年，腹痛2周患者6年前无明显诱因出现多尿、口干多饮于当地某医院诊断为1型糖尿病，后应用胰岛素，血糖未监测，1月前因“糖尿病酮症酸中毒”于我院住院治疗后好转，2周前出现下腹阵发性疼痛，无发热、呼吸困难、恶心、呕吐，时头痛，平素食纳一般，近余月加重，大便1周未解，有肛门排气。既往史：无视物模糊、肢体麻木、嗅觉异常、癫痫、卒中、尿崩。个人史：结婚不久即离婚，否认性生活史痛经明显。家族史：母亲28岁确诊糖尿病，近几年逐渐耳聋，早起口服降糖药，近年改用胰岛素。外婆68岁去世(死因不详)，明显消瘦，是否有糖尿病及耳聋不详。大姨70余岁，40余岁时确诊糖尿病，二姨60余岁，确诊糖尿病10余年，大姨、二姨均耳聋，初期口服降糖药，现胰岛素治疗，均未出现酮症酸中毒，大姨儿子是否有糖尿病不详，无耳聋，二姨女儿30余岁，无糖尿病及耳聋史，父亲及2个堂哥有血糖升高史，但未服药及控制饮食(具体不详)。查体：BP115/90mmHg，Ht161cm，Wt50kg，神清，黑棘皮症(-)，甲状腺不大，乳房、乳头、乳晕发育不良，心肺未见异常，腹平软，下腹弥漫性压痛，无肌紧张反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，Murphy征(-)，肝肾区无叩痛，移动性浊音(-)，肠鸣音正常，外阴发育幼稚，双下肢无水肿。辅检：血糖12.1mmol/l，尿糖+4，尿酮+3，血酮体阳性，血钾2.2mmol/l，血钙1.35mmol/L，CO2 13mmol/l，肝肾功能无明显异常，TSH1.53mIU/L，FT4 14.76pmol/L，PRL196mIU/L，LH0.51IU/L，FSH3.69IU/L，E2 90pmol/L，T0.33nmol/L，P0.57nmol/L，皮质醇、ACTH(8:00)无异常，静脉乳酸2.7mmol/L，铜蓝蛋白、血铜、铁、铅、锌、镁正常，GAD、ICA未回。腹部超声及腹部立位片无异常，妇科超声示子宫小(32mm*27mm*24mm)，肌层回声均匀，内膜厚度约5mm，右侧附件26mm*16mm，左侧附件29mm*14mm；垂体MR如图。目前诊断：1.糖尿病酮症                              2.线粒体糖尿病                                3.下丘脑性闭经                                4.代谢性脑病鉴别：线粒体脑肌病、Wolfram 综合征请教各位高手：1.诊断是否恰当？                                               2.垂体MR如何解释？                                               3.欲予雌孕激素序贯治疗闭经如何？何时诱发排卵？患者预后如何（生育方面）？                                                         （PS：家庭经济较差，有些检查难以完善，既往查过CT，不知能否拿来）