多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变-医联

主诉病史

【一般资料】男性,76岁【主诉】咳嗽咯痰1年，心累气促8+月【现病史】入院前1+年，患者无明显诱因出现刺激性咳嗽，咯少许白色粘稠痰，偶有痰中带血，无畏寒发热、潮热盗汗、胸闷胸痛、呼吸困难及双下肢水肿，在当地医院行胸部CT提示慢性气管炎、右肺结节（未见报告），给予抗感染治疗2周后（具体药物和剂量不详）后好转出院。入院前8+月，患者出现活动后心累气促、双下肢水肿，夜间喜高枕卧位，无胸闷胸痛、咯血、腹痛腹泻、反酸呃逆等其他不适，在外院就诊，心电图提示下壁异常Q波，行冠脉造影提示前降支狭窄80%，安置支架1枚（具体不详），出院后口服“阿司匹林片0.1gqd、氯比格雷片75mgqd、阿托伐他汀钙片20mgqn、螺内酯片20mgqd、呋塞米片40mgqd、厄贝沙坦片0.15gqd、比索洛尔2.5mgqd”、吸入“舒利迭20/5001吸bid”，但患者心累气促无明显缓解，逐渐加重，再次在外院就诊，完善检查后诊断为“冠状动脉和粥样硬化心脏病陈旧性非ST段抬高型心肌梗死冠脉支架植入术后左房、右房增大左室肥厚二尖瓣轻度关闭不全三尖瓣中-重度关闭不全继发性肺动脉高压慢性心力衰竭、细菌型肺炎慢性阻塞性肺疾病急性加重期、高血压病3级、高血压肾病CKD3B期”，经治疗后症状稍缓解，出院后服用“阿司匹林、氯比格雷、曲美他嗪、洛汀新、伊伐布雷定、比索洛尔、呋塞米、螺类脂”等药物。此后患者症状反复，多次在外住院，发现右双侧胸腔积液，行胸腔置管引流，胸水为漏出液（具体不详），今日为进一步诊治，遂到我院就诊。患者在此期间，精神食欲睡眠差，大小便未见异常，体重下降约15kg。【既往史】有过敏性鼻炎病史；否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤、手术及输血史，无药物及其它过敏史，预防接种史不详，系统回顾无特殊。

查体辅查

【查体】 T:36.5℃,P:70次/分,R:20次/分,BP:99/66mmhg。神志清楚，急性病容，高枕卧位，皮肤巩膜无黄染，口唇无发绀，全身浅表淋巴结未扪及肿大。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阴性。心界扩大，心率70次/分，节律齐，第一心音减弱，二尖瓣区可闻及收缩期3/6级杂音，其余各瓣膜区未闻及杂音，无心包摩擦音。桶状胸，右下肺叩诊呈浊音，右肺呼吸音低，左下肺闻及湿啰音，无胸膜摩擦音。腹部外形正常，全腹软，无压痛及反跳痛，腹部未触及包块，肝脾肋下未触及，双肾未触及，肠鸣音正常，移动性浊音阴性。双下肢中度对称性凹陷性水肿。【辅助检查】血常规、凝血功能、甲状腺功能、输血前检查、血脂、血糖、电解质、降钙素原、G实验/GM实验均未见明显异常。生化：总蛋白57.1g/L、白蛋白37.2g/L、球蛋白19.9g/L、尿素18.30mmol/L、肌酐156.0umol/L、估算肾小球滤过率38.20ml/min/1.73m2、尿酸723.0umol/L。心肌标志物：肌红蛋白(Myo)394.40ng/ml、肌酸激酶同功酶MB质量5.64ng/ml、尿钠素14542pg/ml、肌钙蛋白-T369.6ng/L。二聚体(D-DIMER)1.87mg/lFEU。肿瘤标志物：癌胚抗原3.75ng/ml、血清糖类抗原19-931.49U/ml、血清糖类抗原125139.20U/ml。尿蛋白定性2.0(2+)g/L。抗核抗体可疑（±）。球蛋白定性：α1-球蛋白5.40%、α2-球蛋白12.70%。免疫固定电泳：LAM轻链M蛋白(LAM)阳性(+)。游离轻链检查：游离λ轻链检测309.000mg/L。尿轻链：尿KAP轻链(NAKAP)0.0234g/L、尿LAM轻链0.9810g/L。心脏彩超：双房增大，右室稍大，左室肥厚，三尖瓣反流（中-重度）肺高压（轻度）二尖瓣反流（中度）主动脉瓣反流（轻度）双室收缩功能测值降低，左室舒张功能降低，考虑限制性心肌病可能。胸部CT：心脏增大，心包少量积液；肺动脉增粗，约4.0cm；主动脉及左右冠脉壁钙化。双肺散在少许炎症，双下肺少许间质性改变，右下肺合并肺水肿待排。请结合临床。右侧胸腔少-中量积液，左侧胸腔少量积液，右肺下叶部分外压性不张。骨髓穿刺涂片：目前骨髓浆细胞占9%，形态偏幼稚。腹壁脂肪活检：刚果红偏振光（±）

诊断处理

【诊治经过】入院后一般治疗：监测生命体征，吸氧；药物治疗：波立维抗血小板聚集、阿托伐他汀钙片稳定斑块、呋塞米利尿纠正心衰、非布司他降低尿酸，倍他乐克（后改为伊伐布雷定）控制心率。心脏彩超结果提示左室壁心肌“颗粒”样回声增强，EF27%，FS12%，LAM轻链M蛋白阳性，不能除外心肌淀粉样病变，进一步完善腹壁脂肪活检及骨髓穿刺检查，基因检查后明确为多发性骨髓瘤、心肌淀粉样病变。制定治疗方案：BD方案（硼替佐米2.4mgd3,18、地塞米松10mgd1-2）、拟2周以后加用MP方案（马法兰4mgbidd1-4、强的松20mgbidd1-4），但由于患者不能耐受化疗带来的副作用，未在进一步治疗。