原发肺血管肉瘤-医联

主诉病史

【一般资料】患者，男，58岁，【主诉】因“痰中带血1周，加重2d”于2013年11月28日入院【现病史】患者于入院1周前无诱因出现痰中带血，色鲜红，量少，1~2次/d，无胸痛，未治疗。2d前开始处现咯血，色鲜红或暗红，夹杂血块，每日3~10次/d，无吞咽困难，无潮热盗汗，来我院就诊，查肺部CT示“两肺多发结节状影，心包积液”（图1），为求进一步诊治入院。发病以来体重无明显增减。幼时有“支气管哮喘”，成年后未发作。有“高血压病”史，目前口服“吲哒帕胺”治疗；自诉有“冶游史”及“生禽接触史”，无过敏史及烟酒嗜好。

查体辅查

【体格检查】体温37.2℃，呼吸19次/min，脉搏105次/min，血压160/102mmHg。颈部、锁骨上、腋下淋巴结未触及肿大，听诊两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏、腹部查体无异常发现。入院后患者持续有痰中带血或咯血。【辅助检查】血常规：白细胞11.11×109/L，中性粒细胞0.606，血红蛋白131g/L，血小板340×109/L；血气分析、心肌酶、肝肾功能、血凝常规、D-二聚体、肿瘤标志物、甲状腺功能、抗核抗体及抗中性粒细胞胞质抗体均未见异常，结核抗体阴性。肺炎支原体、衣原体抗体阴性。尿常规、大便常规未见异常，痰涂片查细菌、真菌均阴性，痰涂片找抗酸杆菌3次均阴性。血液培养阴性。腹部B超：脂肪肝，前列腺增生；心脏超声：(1)主动脉活动度降低；(2)左心房偏大、左心室增大；(3)三尖瓣、主动脉瓣轻度反流；(4)左心室舒张功能降低；(5)心包腔积液。临床诊断：两肺病灶性质待查，首先考虑感染。

诊断处理

【治疗经过】入院后予“头孢呋辛（1.5g静脉滴注，2次/d）联合阿奇霉素（0.5静脉滴注，1次/d）”抗感染，同时对症止血化痰治疗。入院后第4天气管镜检查：两侧各级支气管开口通畅，黏膜光滑，管壁上可见鲜红色血迹（图2）。气管镜灌洗液培养、找肿瘤细胞均阴性、涂片找抗酸杆菌阴性；气管镜刷片抗酸杆菌涂片阴性，细菌及真菌涂片阴性。入院第6天行经皮肺穿刺活检：见纤维横纹肌组织。经与患者家属交流后转胸外科明确诊断。胸外科将左下肺直径大小约4cm病灶区域行楔形切除，标本送检病理检查提示为“肺血管肉瘤（图3），免疫组化波形蛋白CD31和CD34(+)”。结合患者全身其余各脏器未见异常，全身骨骼显像未见异常，故考虑原发性肺血管肉瘤。2014年1月再次复查肺部CT可见两肺结节增大，结节周围可见磨玻璃渗出病灶（图4）。患者拒绝进一步治疗自动出院，电话随访患者出院后1个月死亡。