克罗恩病并多发性骨髓瘤-医联

主诉病史

患者男，66岁，因主诉“腹痛16周、腹泻7周伴便血4周”入院。入院前结肠镜检查显示：进镜至横结肠，在降结肠系膜侧结肠黏膜糜烂并出血，病变分布呈节段性改变。腹部CT血管造影（CTA）提示肠系膜动脉的硬化和狭窄，被诊断为“缺血性结肠炎”。

查体辅查

复查结肠镜：降结肠和升结肠节段性糜烂出血伴纵行溃疡，横结肠和直肠未受累。结肠活检病理提示黏膜溃疡形成，黏膜水肿、变厚、慢性炎性细胞结节状聚集，肌间神经丛突出，刚果红染色为阴性，诊断为CD。给予美沙拉嗪4000mg/d治疗后，腹泻和便血症状改善。同时查血清IgA 2470mg/dl，血β2微球蛋白32621 ng/ml。

诊断处理

1个月后，患者因发热被收入血液科，行血清蛋白电泳和免疫电泳检查，提示存在双克隆带（IgA：2470 mg/dl，轻链：953 mg/dl）和IgA-λ/λ双克隆型病变蛋白血症。骨髓穿刺提示存在浆细胞浸润（16.5%），可见幼浆细胞和双核细胞。骨髓活检提示非典型的浆细胞浸润。免疫组织化学：CD38（+），CD138（+），λ（+）；κ，CD15，CD61，CD235 a，CD68，MPO（散在+）。流式细胞学检查显示：5.54%的细胞为恶性的单克隆浆细胞，伴有CD138，CD38，CD56，CD27，C-λ和λ的表达。荧光原位杂交（Fluorescence in situ hybridization，FISH）显示3个杂交探针（P53，FGFR3/IGH，IGH/MAF），每个探针分析400个细胞，结果未见异常。染色体检查表现为46 XY是20种核型，还看到了另外一种核型46XY，b（5q）。MRI显示弥漫性的脊髓受累，骨质破坏，T9-T10椎体和T5-T7 棘突受累及，诊断为IgA-λ/λ双克隆型MM。患者拒绝使用万珂（VELCADE，Bortezomib），遂给予TD方案（沙利度胺100mg/d联合地塞米松15mg/第1～4天）。完成第1个疗程后，发热消退，但仍有腹泻和便血存在。

随访讨论

CD并发MM的病例第1次被报道是在1986年，1个14岁的CD患者同时被诊断为MM。在之后的25年间，全世界仅有6例被报道。在这2种疾病中，慢性炎症刺激可能扮演了重要角色。 CD是一种慢性非特异性炎症性肠病（IBD），它以肉芽肿性炎为特征。MM是一种恶性浆细胞病，其特征是骨髓中的恶性浆细胞的克隆性增殖，血中或尿中可检测出M蛋白。MM可以根据免疫球蛋白的轻链和重链进行分类，而双克隆型是指轻链和重链两者升高同时存在。