不典型恶性骨巨细胞瘤-医联

主诉病史

患者，女，64岁。因“右上臂疼痛2个月，加重伴活动受限4d”于2017年10月3日入院。现病史：患者于2月前无明显诱因出现右上臂疼痛，活动后明显，休息后减轻，未做特殊诊治，于4d前劳作后疼痛加重，活动受限，到当地诊所行“膏药外敷、封闭”等治疗无缓解，前1d到我院门诊行X片检查示：右肱骨中上段肿瘤性病变并病理性骨折。入院主要体格检查：右上臂广泛压痛，叩击痛＋，右肩、右肘关节屈伸活动受限，右腕及手指屈伸活动可，右上肢皮肤感觉及血运正常。实验室检查女性肿瘤标志物全套阴性。

查体辅查

X线检查：右肱骨中上段可见不规则片状低密度影及结节状高密度影，中段骨质破坏，骨皮质翘起，似柯德曼三角改变，并见骨膜反应，邻近软组织稍肿胀，肩关节间隙尚可(图1)；CT检查：骨窗示右侧肱骨内密度不均，呈溶骨性骨质破坏，见片状高、低密度影，局部骨皮质断裂，周围软组织肿胀(图2)；MRI检查：右侧肱骨骨质内见骨质破坏区，呈长T1、长T2信号，大小13.8CM×2.0CM，边界不清，肱骨中上段骨折，周围可见软组织肿块形成，肱三头肌内见斑片状长T1、长T2信号(图3~图6)。初步诊断：考虑右肱骨中上段肿瘤性病变并病理性骨折。

诊断处理

手术所见：右肱骨上段骨折，断端内侧骨质破坏，断端周围肌肉内及髓腔内可见大量“胶冻样”组织，切除肌肉软组织及骨内的“胶冻样”组织并送病检。病理检查:光镜下见肿瘤组织由大量多核的破骨细胞样巨细胞和单核间质细胞构成，细胞异型性明显，核分裂像多见。免疫组化：Vimentin，AAT弥漫强阳性，Lysozyme少数瘤细胞阳性，P53<2%(+)，ki-67约25%(+)，MAC387(-)，Desmin(-)，S-100(-)，PLAP(-)，病理诊断：右侧肱骨恶性骨巨细胞瘤