中年女性梅罗综合征-医联

主诉病史

患者，女，52岁，上唇反复肿胀两月，无痛，伴面瘫。2月前发现进展性唇部肿胀，麻木，于当地医院进行抗炎抗过敏治疗未见明显效果。遂于2016年3月来我院就诊。体格检查：上唇肿胀增厚，海绵状感，质地均一，涉及黏膜及皮肤，右眼闭合困难，双侧鼻唇沟消失（图1），舌部正常。否认过敏史，无接触史，外伤史及感染，家族史及个人史均为阴性，无其他系统性疾病。

查体辅查

实验室检查各项数值均在正常范围。右上唇行组织活检，显示非干酪性肉芽肿性改变（图2），病理诊断为“肉芽肿性唇炎”。由此诊断为MRS。

诊断处理

病人服用泼尼松20mg/d，2周后减半，1月后自行停服，2月后复查，肿胀完全消失，病人唇部感觉良好，而面瘫症状尚未见改善。

随访讨论

MRS是一种罕见的肉芽肿性疾病，以口面部肿胀，面神经麻痹，裂纹舌三种症状为特征，多见于欧洲和北美，无性别和种族差异，呈家族散在性分布。据报道，以25～40岁患者居多，儿童时期发病非常罕见。MRS病因尚不清楚，可能与遗传，感染，家族史，食物过敏或炎症有关。典型病理改变为黏膜及固有层水肿，其他表现包括管周单核炎细胞浸润和表皮水肿。肉芽肿可见于淋巴组织及血管中。完全的三联征患者罕见，仅发生于8%～25%的MRS患者中。多为二联或以肉芽肿性唇炎为主的单一症状，占75%，该病例属此型。MRS病人中，以面部肿胀为初始症状多见，发病率为26%～50%，尤以肉芽肿性唇炎为主。大多数发生在上唇，而眶周组织，脸颊及下巴也可受累。典型特征为急性，弥散，无痛且非凹陷性，多局限于唇部。面神经麻痹见于超过30%的MRS患者中，其中复发性的又占面瘫患者的70%。面瘫可表现为单侧或双侧，单侧者可居多，而66.7%的面瘫患者由最初的单侧发展到对侧。