颅内非典型性黑色素瘤-医联

主诉病史

【一般资料】男，68岁【主诉】 2周前无明显诱因出现双小腿困乏、记忆力下降、言语欠流利.未行特殊诊治。【现病史】入院前3天出现夜间睡眠障碍，当地医院行头颅CT检查示：右额部类圆形占位性病变，密度略欠均匀，直径约5cm。周围脑水肿.右侧侧脑室受压，中线结构略向左移。继而转来我院。

查体辅查

【体格检查】患者无发热，精神食欲较好，大小便正常，入院后系统查体其他部位未见明确异常。【辅助检查】头颅MRI检查（图1）示：右侧额叶见一类圆形囊实性占位病灶，T1WI序列病灶囊性部分信号与脑白质信号相似，T2WI序列呈高信号，实性结节位于囊前外侧靠近脑表面呈短T1等T2信号，病灶境界尚清，外周环绕片状稍长T1长T2水肿信号，局部脑沟变浅消失。右侧侧脑室前角受压；增强示：右侧额叶病灶呈环形不规则强化，局部结节较大明显强化，病灶大小约为4.0cm×4.2cm×5.0cm。

诊断处理

【诊断】右侧额叶占位合并出血，考虑：胶质瘤中多形性胶质母细胞瘤或间变型星形细胞瘤，不除外脑转移瘤。【治疗】行右颅骨钻孔后用铣刀行骨瓣开颅，骨窗见脑膜张力高，脑搏动弱。额部硬脑膜颜色发黑。脑组织膨出骨窗约1cm，右额脑表面有一直径约5cm黑色区域，与周围脑组织分界清楚，脑室穿刺针向病变内的血肿腔内穿刺，见黑色陈旧性血肿流出，放出陈旧性血肿后脑组织张力下降，沿黑色病变组织与周围正常脑组织的边界分离，病变无包膜，与周围脑组织分界清楚，但是有交叉性生长，完整切除病灶及其周围约5mm的脑组织。病理检查：肉眼观黑褐色碎组织一堆，体积3cm×3cm×1.5cm。镜观：瘤细胞片状位于硬脑膜下（图2），瘤细胞圆形、梭形、多角形（图3），瘤细胞沿血管方向生长，胞浆内富含棕黄色黑色素颗粒（图4）。免疫组化：Melan-A（+++）（图5），S-100（++）（图6），CK（-），EMA（-），P53（-），GFAP（-），NF-L+H（-），Ki-67瘤细胞核阳性指数约30%。右额叶：颅内原发性恶性黑色素瘤。随访：术后患者卧床至今，言语对答清楚。