以消化道出血为主要表现的小儿特发性门脉高压-医联

主诉病史

患儿，女，12岁，汉族，因“发现皮肤黄2个月，发热3 d，呕血、血便2 d”入院。入院前2个月患儿无明显诱因出现皮肤发黄，颜面及四肢末端为著，偶诉大便发黑，家长未予诊治。入院前3d患儿出现发热，具体体温不详，伴阵发性咳嗽，有痰不易咳出，自服“复方北豆根氨酚那敏片、银花感冒颗粒、阿莫西林胶囊、消炎止咳片、布洛芬片”治疗，症状无缓解。入院前2 d患儿诉头晕，伴恶心、乏力，呕吐1次，呈非喷射性呕吐，呕吐物为咖啡样物，量约5~8 ml，就诊于当地诊所，予输液治疗1次

查体辅查

当日夜间患儿出现腹痛，其后再次呕吐血性物1次，排大便1次，为黄色便夹杂暗红色血水，于当地医院检查血常规示白细胞62. 84×109/L，中性粒细胞63.6 %，淋巴细胞27.4%，血红蛋白56.7 g/L，血小板81×109/L，尿常规示潜血+++，白细胞+++，蛋白质+++，镜检红细胞386个/μL，肝肾功正常，心肌酶示CK-MB40 U/L，考虑“溶血尿毒综合征？”，为求进一步诊疗来我院。患儿患病以来，精神欠佳，大便同前述，小便未见异常。

诊断处理

诊疗经过：入院后立即给予心电监护，SaO2 99 %，BP90/38 mmHg。禁食水，给予抗休克，头孢曲松抗感染，血凝酶、止血敏止血，奥美拉唑抑酸等治疗。急查血常规红细胞2.12×1012/L，血红蛋白51.0 g/L，白细胞及血小板均正常。凝血四项示血浆凝血酶原时间13.1 s，血浆纤维蛋白原1.24 g/L，活化部分凝血活酶时间35.4 s。心梗三项、肝肾功、电解质、尿常规均未见异常。经家长同意后立即给予交叉配血后输注悬浮去白细胞红细胞2U×3 d，病毒灭活血浆200 ml×1次。经治疗后入院第2天患儿消化道出血停止，入院第3天复查血常规示红细胞4. 34×1012/L，血红蛋白124.0 g/L，白细胞及血小板均正常。凝血四项大致正常。诊断：上消化道出血、门静脉高压、急性支气管炎。

随访讨论

本例患儿系学龄前儿童发病，患儿主要表现为隐匿起病，由感染（包括呼吸道及消化道感染）诱发急性消化道出血为主要表现的门脉高压症。门静脉高压症发生在门静脉血流受阻、血液淤滞时。门静脉压力增高后，临床表现为脾肿大、脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张、呕血和黑便以及腹水等症状。门脉高压症临床分3期。早期：仅表现为抵抗力降低：中期：门脉高压期：晚期：门脉高压加并发症表现。与成年人不同，儿童门脉海绵样变性最多见，其次为肝硬化；其他原因的门脉阻塞、继发门脉高压亦可引起大出血。病因及发病机制：IPH是一种病因未明的以长期的窦前性门脉压增高为特征性表现的综合征。该病1967年首先被Boyer报道。IPH的因及发机制目前尚未完全明确。目前认为发可能与以下原因有关：包括免疫紊乱、感染、基因突变等，另一种假说认为与凝血障碍（血栓学说）有关。这些均有待于进一步的研究来证实。总之，IPH是一种多因素共同作用引起的疾病。