KD伴毛细血管渗漏综合征-医联

主诉病史

【一般资料】患儿，男【主诉】主因持续发热6天，皮疹3天，嗜睡1天而入院。【现病史】入院前1天，患儿出现嘴唇发红干裂，手心脚心发红，颈部僵硬，面部和四肢水肿，同时伴嗜睡，呕吐4次。入院前，诊断疑似呼吸道感染，给予头孢甲肟治疗后，病情加重。【既往史】既往健康。

查体辅查

【体格检查】血压正常，脉搏规律，128次/分，体温，37.9℃，.心音未见异常，呼吸加快，31次/分钟，肺部听诊正常。面部和四肢轻度凹陷性水肿。双侧颈部淋巴结肿大（直径>1.5厘米）。观察可见非渗出性结膜炎，红唇，草莓舌，口腔黏膜发红，猩红热样皮疹和颈部僵硬。神经系统检查显示典型的脑膜刺激症状，包括颈部僵硬，Kernig征和Brudzinski征。未见其他异常。【辅助检查】入院时查血红蛋白为104 g/L，白细胞增多23.12×109/L（中性粒细胞占79.5％，淋巴细胞占15.1％），血小板计数为168×109/L，C反应蛋白163mg/dL，红细胞沉降率67mm/1h。其他血液生化检测包括葡萄糖，甘油三酯，钙和降钙素原均在参考范围内。血液中IgG，IgA和IgM的总量是正常的。肝功能检查显示总蛋白（TP）和白蛋白（ALB）下降，总胆红素（TBIL）和直接胆红素（D-BIL）），丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）轻度升高和总胆汁酸也有所增加。心肌酶，肾功能，电解质，凝血和血氨均正常。尿路结石和尿蛋白均为阴性。包括EB病毒，水痘带状疱疹病毒，巨细胞病毒，HIVI和II，甲型肝炎，B型和C型病毒，肠道病毒，合胞病毒，流感病毒A和B，副流感病毒1,2和3，风疹病毒，单纯疱疹病毒，肺炎支原体，肺炎衣原体，和血培养等各种传染原的血清学测试，均为阴性。肿瘤标志物也是阴性的。在住院期间进行了其他相关的检查，结果如下：脑脊液（CSF）检查压力轻度升高（26μcmH2O），蛋白质为494mg/mg，葡萄糖、氯化物和细胞数正常，Gram染色和印度墨汁检查对隐球菌、荚膜和脑脊液培养均为阴性。影像学检查脑部MRI，胸部X光片，心电图和脑电图正常。腹部超声显示胆囊体积增大，胆囊壁增厚，胆管未见明显扩张，肝脾正常。腹部计算机断层扫描（CT）显示胆囊体积和腹水显著增加。胸部CT示双侧下叶渗出性病变伴双侧胸腔积液。彩色超声检查显示双侧冠状动脉扩张（左冠状动脉直径2.9mm，右冠状动脉直径2.8mm），左室功能正常，并有少量心包积液。

诊断处理

【初步诊断】入院后，结合体格和实验室、影像学检查，诊断为KD伴毛细血管渗漏综合征和无菌性脑膜炎。【治疗】予以丙球蛋白2g/kg治疗1天，给予甘露醇和速尿剂降低颅内压，白蛋白纠正低蛋白血症，甲泼尼龙控制炎症，阿司匹林和和双嘧达莫用于抗凝。治疗3天后，患儿症状好转，体温恢复正常，水肿逐渐消退，精神好转，指趾出现脱皮。出院当天进行超声检查，浆膜腔内无渗出，肝胆正常，白细胞计数为10.1×109/L，血小板计数为722×109/L，肝功能和C反应蛋白正常，红细胞沉降率为50mm/1h。出院后，患者继续服用口服阿司匹林和双嘧达莫。1个月后复查，彩色超声检查结果正常，所有实验室检查值均在正常范围内。在1年的随访中，患者无症状，并且未见皮疹复发。