患儿 男,5天,因“反复抽搐4天”入院。患儿系第2胎第2产,胎龄41+2周,因“宫内窘迫”剖宫产娩出,羊水Ⅲ度,Apgar评分1 min 2分,5 min 6分,10 min 8分。出生体重4610 g。拟“新生儿缺氧缺血性脑病、胎粪吸入性肺炎、新生儿低血糖症、巨大儿”收入我科。其母2年前有甲亢病史,已治愈,停药1年,本次孕期行不规律产检,监测甲状腺功能无异常。父亲平素体健,患儿有1胞兄,现3岁,生后发现有“法洛四联症”,已行根治手术。
入院查体:T 37.2℃,P 126 次/min,R 62 次/min,体重4470 g,BP 88/56 mmHg,血糖2.5 mmol /L。神志清楚,皮肤黏膜无出血点、瘀斑,前囟平软,1.5 cm×1.5 cm,呼吸稍促,呼吸对称,三凹征阴性,双肺呼吸音粗,闻及少许痰鸣音,心前区无隆起,心率126 次/min,心音有力,心前区闻及Ⅱ/6 级收缩期杂音。四肢肌张力稍低。上肢指端温暖,下肢肢端稍凉,CRT<2 s。胸部X线片:两肺野中内带可见斑点状模糊阴影,肺门不大,心影增大。入院诊断:新生儿缺氧缺血性脑病、胎粪吸入性肺炎、新生儿低血糖症、巨大儿。
患儿入院后予苯巴比妥止惊、抗感染、营养心肌、营养神经等对症支持治疗。入院第3天患儿抽搐止,双上肢肢端肤色红润、皮温正常、CRT正常,双下肢肢端肤色苍白、皮温低、CRT延长,双上肢血压高于双下肢,血压差异超过20 mmHg。予行心脏彩超检查:左、右室心肌肥厚,左室流出道梗阻,卵圆孔未闭。腹主动脉超声检查:腹主动脉近肾动脉水平内可见实质性低回声充填,内未见明显血流信号,双侧髂外动脉血流速度约15 cm/s,呈阻塞性频谱(图1)。进一步头颅及腹部增强CT示:头颅未见明显异常;左肾动脉平面以下腹主动脉、髂总动脉未见显影,考虑为动脉栓塞可能;主动脉弓远端轻度缩窄;主动脉弓远端囊样突出,不除外弓动脉残留并附壁血栓形成(图2);室间隔及左右室壁心肌肥厚;左肾血灌注减低,不除外左肾动脉受累狭窄。家属放弃治疗,未行抗凝、溶栓等治疗,未规律随访。
新生儿动脉血栓非常少见,目前国内鲜有报道,其形成的高危因素有脐动脉插管、脱水、红细胞增多症、青紫型先天性心脏病、严重感染、先天性遗传性凝血因子缺陷等。其中脐动脉插管是最主要的风险因素,据统计脐动脉置管患儿中20%~30%发生动脉血栓。新生儿20%~25%的红细胞容积大,影响红细胞的变形能力,在缺氧、酸中毒时可使红细胞流速减低,血液黏滞度增加。 本例患儿为足月儿,无脐动脉置管史,凝血功能正常,入院后血常规示血红蛋白及血细胞比容均未达红细胞增多症诊断标准,但血红蛋白较出生时明显升高,同时体重下降明显,考虑可能存在脱水,导致血液浓缩后血液黏滞度增高;同时患儿有发热、血糖不稳定、血小板下降及肺部渗出性改变,考虑感染可能性大。患儿心脏CT示主动脉弓远端轻度缩窄,狭窄部分易形成涡流,加之血液黏滞度增加,易形成血液栓子,阻塞动脉。 动脉栓塞的临床表现有肢端苍白、青紫、发凉、坏疽、动脉搏动消失、肾衰、充血性心衰和高血压等,血管超声是确诊的首选方法,同时也是监测疗效的主要手段。本例通过血管超声检查确诊为腹主动脉血栓,与同期的腹部血管增强CT检查结果一致。治疗方法有支持、抗凝、溶栓及手术治疗等。