儿童库欣病-医联

主诉病史

患者男性，14岁。因“进行性肥胖1年，头痛2个月”于2016年3月入院。患者1年前起出现体重进行性增加，呈向心性肥胖，伴面圆及皮肤紫纹；2个月前出现头部胀痛，频繁发作，伴双侧视力下降；并继发血压、血糖升高、骨质疏松及低钾血症。于儿童医院就诊，以肥胖病行降低血压、控制血糖及补钾等对症治疗，有一些效果。为进一步治疗来我院内分泌科就诊，经相关血液和头颅MRI检查诊断为垂体微腺瘤，转入神经外科。

查体辅查

患者术前进行库欣病的定位、定性检查。包括皮质醇昼夜节律、血ACTH、皮质醇水平及大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）、小剂量地塞米松抑制试验（LDDST），并排除异位ACTH依赖性库欣综合征。血ACTH、皮质醇水平均增高；小剂量地塞米松抑制试验无法抑制，而大剂量地塞米松抑制试验能够抑制。双侧岩下窦采血检测示ACTH依赖性。OGTT试验为糖尿病。

诊断处理

术前诊断结合患者的临床表现、血液生化检查及MRI检查结果诊断为垂体占位，考虑微腺瘤。

随访讨论

采用经鼻蝶窦入路手术切除患者的垂体肿瘤。术中见肿瘤散在、质软、灰白色、血供一般，选用不同角度及不同大小刮勺逐步刮除（图2）。术后，患者出现尿崩症，电解质紊乱，持续血钾偏低；予以激素替代治疗，垂体后叶素缓解尿崩症，补充电解质等对症治疗后症状缓解。复查头颅CT显示，手术切除垂体肿瘤的效果满意。