脾脏硬化性血管瘤样结节性转化-医联

主诉病史

患者男，31岁。半月前体检超声检查发现脾脏肿块来我院手术治疗。查体：全身浅表淋巴结未及肿大，心肺无异常。腹平软，无异常发现。

查体辅查

化验检查：血常规：WBC5.25×109/L，RBC4.89×1012/L。HGB 143g/L，PLT163×109/L。CT检查：脾脏增大，脾脏上极可见类圆形密度减低影，大小约5.3 cm×5.4 cm，边界清楚，有轻度分叶状。病灶密度稍不均匀，病灶中心可见更低密度区，无钙化影。平扫CT值为38HU（图1），增强后动脉期轻度强化，静脉期病灶可见轻中度强化，CT值为58HU（图2）。脾门及后腹膜淋巴结未见增大。

诊断处理

手术及病理：腹腔镜术中探查腹腔内无渗液，脾脏轻度增大，与周围组织无粘连。逐步用超声刀离断脾结肠韧带和脾胃韧带，较大血管均用“Hemolok血管夹”闭合后离断，离断脾肾韧带和脾膈韧带，行脾脏切除术送病理。大体标本约5 cm×6 cm圆形肿块，质较硬，呈实质性。病理片显示（HE10×10）：肿块呈多结节状，大小不一，结节内可见裂隙样扩张的不规则管腔，富含红细胞，结节周围可见纤维组织，局部玻璃样变。免疫组化：小结节内分布毛细血管，CD34+，CD31+。结节内散在的小静脉样血管，CD31+、窦岸样细胞CD8+。诊断：脾脏硬化性血管瘤样结节性转化。

随访讨论

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT），由Krishnan等于1993年首次描述，当时称之为“索状毛细血管瘤”。2004年Martel等根据其特征性的病理形态、免疫组化表现及良好的临床经过，提出该病是脾内一种良性血管性病变，并建议使用SANT来命名。该病的发生机制尚不清楚，临床以中年患者多见，女性多于男性，临床表现无特异性。影像学特点：SANT病灶以单发多见，呈圆形或分叶状肿块。文献报道病灶直径多为5～10 cm，本例所见与文献结果相符。 SANT在CT平扫时表现为边界清楚的稍低密度肿块，偶可见钙化灶。文献报道SANT的增强方式主要有2种：1）动脉期病灶边缘轻度强化，门静脉期和延迟期持续不均匀或均匀强化，但密度仍低于脾实质；2）动脉期病灶边缘区开始明显强化，并呈现逐渐向心性充填的“车辐状”强化。本例CT表现属于第一种强化方式，并且病灶内未见钙化灶。相对于CT表现，MRI检查能更多的反映SANT的病理特征。Karaosmanoglu等首先对SANT的磁共振表现进行了描述，认为在T2WI及增强扫描，可表现为特征性的“车辐征”。SANT需与脾脏的其他良恶性肿瘤鉴别。血管瘤强化方式呈渐进性强化，但在MRI的T2WI呈明显高信号，边界清楚。窦岸细胞性血管瘤，常为多发，体积较少，延迟扫描的图像上病变与脾脏呈等密度或等信号。错构瘤，如果病变具有钙化或脂肪成分，诊断不难，但若缺乏钙化与脂肪成分，其强化方式也可呈渐进性强化，两者影像学鉴别困难。最终大多数的患者确诊还需依靠病理学诊断