主诉 病史

      男性，53岁，急性起病，因“言语不清伴反应迟钝约2周”为主诉入院。       现病史：患者从2周前无明显诱因出现口角歪斜，言语欠清晰，语迟。无头痛及头晕，无意识不清及抽搐。无饮水呛咳及吞咽困难。在外院完善头CT检查提示左侧壳核出血。后患者出现反应迟钝，淡漠，右侧肢体活动欠灵活。复查头CT见左侧颞枕叶梗塞。现为进一步诊治，来诊断，收住院。患者病来无发热。饮食睡眠可，二便正常。近期体重无明显变化。       既往史：高血压病3-4年，具体血压水平及用药不详。否认糖尿病及心脏病史。否认肝炎、结核等传染病病史，否认手术及外伤史。       个人史：吸烟史20余年，每天吸烟约20支，饮酒史20余年，平均每天约2-3两白酒。       过敏史：否认食物及药物过敏。       家族史：否认家族性遗传病史。

查体 辅查

      查体：Bp120/80mmHg，神志清楚，反应迟钝，淡漠，构音不清。查体合作，记忆力、计算力及定向力减退。无眼睑下垂，双瞳等大正圆，D=3.0mm，对光反射灵敏。右侧眼球外展不充分，右侧注视时有复视，无眼震。面部痛觉正常对称，右侧额纹浅，右侧鼻唇沟浅，伸舌不配合。悬雍垂居中。左侧上下肢肌力5级，右侧上下肢肌力5-级。四肢肌张力正常。无肌萎缩。无不自主运动。深浅感觉未见明显异常。BCR L++R++，TCR L++R++，PSR L++R++，Chaddock征：L-R-，Babinski征L-R-。颈强阴性。NIHSS评分：4分。       化验回报：血常规：白细胞10.5*10^9/L，血小板369*10^9/L；维生素B12:113pg/ml；血脂：总胆固醇6.63mmol/L ，甘油三脂2.34mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.69 mmol/L。凝血五项、尿常规、HIV、TPPA、RPR、便常规+潜血、甲功系列、糖化血红蛋白、空腹血糖、心肌酶谱、肝功能、肾功能、钾钠氯、同型半胱氨酸无明显异常。       心电图：窦性心律，心率61次/分，正常心电图。       胸部CT：双肺下叶背侧坠积效应所致？       头MRI+MRA+MRV：左侧基底节区脑出血，左侧颞顶枕叶大面积近期脑梗塞。MRA示：基底动脉根部局限性膨大，呈多发结节状；左侧大脑后动脉闭塞。双侧颈内动脉虹吸段局限性狭窄、闭塞，双侧大脑前动脉及中动脉未见确切显影，局部可见多发迂曲细小血管影。基底动脉根部动脉瘤？MRV：左侧横窦、乙状窦及颈内静脉显示欠清。上矢状窦前部显影不佳。右侧眶内壁骨折？请结合临床。        心脏彩超：心内结构大致正常，静息状态下左室整体收缩功能正常。

诊断 处理

      诊断：烟雾病可能性大；基底动脉尖动脉瘤

随访 讨论

      烟雾病（MMD）的主要特征是颈内动脉末端狭窄或闭塞、或大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，以及在动脉狭窄临近区域形成代偿扩张的烟雾样血管网。目前认为发生MMD后，未闭塞的动脉以及代偿扩张的烟雾样血管内的血流动力学可逐渐发生改变，血流压力会相应升高。Kodama等认为，由于这种代偿血管压力负荷的增加，更易发生以代偿血管为载瘤动脉的血流相关性动脉瘤。       MMD合并后循环动脉瘤：发生MMD时，前循环处于缺血状态，基底动脉作为全脑主要的供血动脉，血流压力会代偿性增加，因此MMD合并的后循环动脉瘤大多发生于基底动脉。此类动脉瘤目前主要采用栓塞治疗。