喉神经鞘瘤-医联

主诉病史

临床资料　患者，女，42岁。因吞咽梗阻不适1个月入院，偶有饮水呛咳，无声音嘶哑、呼吸困难。曾前往当地县医院就诊，给予抗感染、雾化吸入等对症治疗，效果不佳，遂于2013-06-06来我院就诊。电子纤维喉镜检查示右侧披裂一球形肿物，淡红色、直径约2 cm大小、表面光滑、向外遮盖右侧梨状窝，无法窥见肿物基底部。双侧室带、声带光滑、活动好，声门闭合全。

查体辅查

颈部增强CT示：右侧梨状窝处见结节状软组织影向内突出，约1.8 cm×1.3 cm，边缘清楚，密度均匀，无强化，CT值46 HU （图1A）。由于肿物质韧、表面光滑，患者配合度差，多次在电子喉镜下行病理活检均失败，术前经过科室详细讨论，考虑肿物为良性肿瘤可能性大，可手术完整切除后行病理检查，且由于肿物较大，支撑喉镜下无法完整切除，应行颈侧径路手术。

诊断处理

完善术前检查，未发现手术禁忌。于2013-06-10在局麻下气管切开+全麻下行右侧颈侧径路喉部肿瘤切除术。取右侧颈部甲状软骨上缘水平沿皮纹做一长约6 cm横行切口，将颈阔肌下掀起皮瓣，显露右侧甲状软骨板。提起甲状软骨，沿甲状软骨板后缘纵行切开软骨膜，暴露甲状软骨，切开甲状软骨板内侧黏膜，进入喉腔，探查可见一椭圆形淡红色肿瘤，约2.5 cm×2 cm×2 cm大小，有完整包膜，表面光滑、边界清楚，质韧，基底部来源于右侧杓会厌邹襞外侧，占据右侧梨状窝。紧贴包膜表面于肿瘤基底部黏膜下完整切除。术中留置胃管。点击查看原图图1 A 颈部增强CT示右侧梨状窝处见结节状软组织影向内突出；B 神经鞘瘤瘤细胞较丰富，呈束状栅栏状排列，HE×200 术后病理为神经鞘瘤伴瘤细胞较丰富（图1B）。术后1周，拔除胃管、进半流食，患者无进食梗阻、饮水呛咳等不适。堵管2天，患者无呼吸困难、遂拔除气管套管，声音无嘶哑，痊愈出院。术后随访近2 年，每半年复查1次电子纤维喉镜，见喉部黏膜光滑，声带活动良好，未见复发。

随访讨论

讨论　神经鞘瘤又名雪旺细胞瘤，可发生在任何带有雪旺神经鞘细胞的神经，除嗅、视神经元神经鞘不发生外、其余神经均可发生，喉神经鞘瘤极为少见。声嘶、咳嗽、吞咽及呼吸困难为其常见症状。本例患者常见症状为吞咽梗阻、偶发症状为饮水呛咳，无明显声嘶及呼吸困难，是由于肿瘤位于右侧杓会厌襞外侧突入梨状窝生长，因此声门受影响较小，发声、呼吸均无障碍。反而因阻塞右侧梨状窝导致一定程度的进食受阻，又因瘤体较大、影响会厌闭合，出现饮水呛咳。本病诊断较为困难，电子喉镜检查及CT、MRI等影像学检查有一定的意义，但需同神经纤维瘤、喉囊肿、纤维瘤、平滑肌瘤等黏膜下病变鉴别，主要依靠病理诊断。肿瘤细胞来自神经鞘膜，呈圆形、椭圆或梭形，表面光滑、质韧、有包膜。肿瘤组织由细长的梭形细胞构成，在较密集的细胞中可见成束的细胞核，彼此平行，呈栅状排列。喉神经鞘瘤的治疗主要为手术切除，根据不同部位采取不同径路。一般分瘤体较小可在支撑喉镜或悬吊喉镜下切除。瘤体较大宜行颈侧切开或喉裂开，术前需行气管切开。本例患者行右颈侧切开方式，提供最佳的肿瘤暴露，黏膜下完整切除，创伤小，恢复快，术后拔管后进食、发音不受影响。