主诉 病史

病例男，39岁。因“发现肝脏占位性病变10天”入院。病人15天前出现恶心呕血，胃镜示浅表性胃炎，相关实验室检查均未见异常。超声检查示：肝S8段见高回声，大小约2.91 cm×2.56 cm，其内回声欠均匀，局部可见低回声，高回声周围未见明显晕环，其内可见放射状彩色血流.可测及动脉频谱。  

查体 辅查

超声提示：肝内高回声，局灶结节性增生可能性大。超声造影检查示：病灶动脉期于14秒左右，可见一动脉血管进入病灶，16秒病灶呈整体高增强，25秒左右呈快退低增强，观察至6分钟，持续呈低增强，病灶超声造影整体呈快进快退改变。延迟期全肝扫查未见其它快退病灶。超声造影提示：肝S8段病灶超声造影整体呈快进快退改变，符合肝癌超声改变。   MRI检查示：肝S8段见类圆形稍长T1稍长T2信号影，边缘规整，增强扫描动脉期可见明显欠均匀强化，门脉期、延迟期强化程度等同于肝实质。MRI提示：肝脏占位性病变，性质待定，局灶性结节增生不除外。  

诊断 处理

术后病理诊断：肝癌，结合免疫组化结果符合神经内分泌癌。  

图1肝脏神经内分泌癌彩色超声多普勒所见：肝S8段见高回声.周围未见明显晕环，其内见放射状彩色血流。图2肝脏神经内分泌癌MRI所见：肝内见类圆形稍长T1稍长T2信号影，边缘规整增强扫描动脉期可见明显欠均匀强化。图3肝脏神经内分泌癌超声造影表现：病灶整体呈快进快退改变，延迟期全肝扫查未见其它快退病灶。图4肝脏神经内分泌癌镜下见异型细胞，呈团块状或菊形团状排列。  

随访 讨论

讨论   神经内分泌肿瘤是罕见的肿瘤，其发生率约为1.5/10万，且多发生于胃肠道，肝脏是常见的转移部位，原发于肝脏的神经内分泌癌极为罕见，仅仅占所有原发性肝脏肿瘤的0.46%，占全身神经内分泌肿瘤的0.8%~4.0%。   且大多数病例并不因神经内分泌产物异常增多而产生临床症状，原发性肝脏神经内分泌癌早期在影像学上表现不典型，术前肝活检诊断的准确度不高且可能增加转移的风险，因此其确诊有赖于术后病理，有文献报道肝脏神经内分泌癌可以从原发性肝癌经神经内分泌分化而来，甚至两者同时存在，但原发性肝脏神经内分泌肿瘤细胞具有嗜银性，在免疫组化检查方面存在相关的标志物，故免疫组化是诊断的必须条件之一。   手术切除为首选治疗手段。同时结合肝动脉化疗栓塞、射频消融和注射无水酒精等辅助治疗手段，预后常较好，另外奥曲肽对神经内分泌癌的生物学疗效也值得肯定。国内外关于原发性肝神经内分泌癌的超声报道较少.病灶多为圆形或类圆形。边界清晰，较少侵袭周边组织及血管.较小病灶可表现为囊性，较大病灶可因坏死液化表现为囊实混合性，周边可见囊壁，成“晕”环征，超声造影表现为呈快进快退改变，因此该病须与继发性肝癌、原发性肝癌等相鉴别，同时应与肝脏棘球蚴病、局灶性结节性增生及肝血管瘤等良性病变相区分。