主诉 病史

患者男性，65岁，因“发热伴右上腹部疼痛，查体发现肝脏占位2d”入院。 查体未见明显异常。实验室检查血常规、肝功能、凝血功能及甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（carcinoembryonic antigen,CEA）、糖类抗原（carbohydrate antigen,CA）等指标无异常，HBV阴性，HCV阴性，既往有高血压和消化性溃疡出血史。  2014年4月腹部B超提示肝右叶异常回声，局部见不均质回声结节，似呈多结节融合，范围约5.8cm×3.2cm，彩色多普勒血流成像示其内可见动脉样血流信号。 

查体 辅查

腹部CT示：平扫肝右叶低密度影；动脉期见显著不均匀条索状强化，边缘强化，其内见肝动脉分支穿行；静脉期持续强化且强化向中心蔓延；延迟期显示与肝背景强化近似，中心仍有不规则低密度区（图1）。 

磁共振成像（MRI）示：平扫肝右叶不规则长T1长T2信号影，信号欠均，反相位图像病变信号未见异常减低征象；增强动态三期扫描，肝右叶病灶动脉期周边强化，其内不均匀强化；门静脉期及延迟期周边强化明显，其内低信号无强化影，病灶范围约32mm×27mm，边界欠清（图2）。

诊断 处理

术前临床诊断“肝脏占位，怀疑肝血管瘤，肝癌待排除”。签署知情同意书后于2014年4月3日全麻下行右肝后下叶（S6）切除（图3），术后恢复良好，于8d后出院。

随访 讨论

讨论 血管平滑肌瘤的术前确诊相当困难，一般都依赖于术后或活组织的病理学检查，显微镜下可见大量平滑肌纤维束，混杂有丰富的厚壁血管结构，但无恶性肿瘤细胞常见的核异型性或显著性有丝分裂像，肿瘤内无出血或坏死。有学者依据平滑肌细胞和血管腔结构比例将血管平滑肌瘤分为实体型、海绵状型和静脉型３种病理亚型。通过免疫组化染色进一步检查可显示SMA阳性和血管内皮CD34阳性特异性表达，但结蛋白和波形蛋白的表达在不同患者中差异较大。肿瘤的良恶性诊断仍需结合肿瘤的大体、组织学形态及生物学行为等综合考虑。  血管平滑肌瘤多见于40~60岁人群，发生在四肢和头颈部软组织的病灶多偏小（绝大部分＜2cm），多表现为皮肤或皮下结节，可有疼痛和（或）压痛。发生于内脏的血管平滑肌瘤的临床表现与发生部位、大小有关，表现为腹痛、包块、出血等，最大肿瘤可达30cm×14 cm×18 cm。本例患者有一过性腹痛和发热，虽无病毒性肝炎病史且肿瘤标志物阴性，但增强CT和MRI的影像学检查均提示存在较多血管瘤特征，但不符合典型肝血管瘤表现，无法排除肝恶性肿瘤的可能，遂选择手术切除。术中探查肝脏S6段可扪及一5cm×4 cm、质地中等的肿块，未侵出包膜；术后病理学ＨＥ染色及CD34、SMA等免疫组化染色证实肝脏血管平滑肌瘤的诊断。  Beissert等于2002年报道了首例成人肝脏血管平滑肌瘤，而目前国内外相关文献报道仅5例。血管平滑肌瘤的影像学表现无特异性，这和病灶内平滑肌细胞、纤维组织、血管腔及坏死组织的比例有关。CT表现为动脉期快速增强，门静脉期和延迟期持久性增强。但本例患者在动脉期外都存在不规则低密度区，且延迟期病灶强化不明显。MRI则通常表现为T1低信号、T2高信号，注入增强剂后，表现为与CT相似的增强模式。本例患者术前影像学评估为“肝脏血管源性肿瘤”，但不符合典型“肝血管瘤”表现，无法排除恶性可能。事实上，由于血管平滑肌瘤属于良性病变，治疗上只需选择病灶切除，故绝大部分血管平滑肌瘤患者无法在术前确诊。  总之，肝脏血管平滑肌瘤属于罕见肿瘤，发生率极低，难以收集到大宗的病例分析总结，且临床症状不典型，实验室检查无特异性，影像学表现缺乏特征性，极易误诊。临床上要注意与其他肝脏肿瘤相鉴别，如肝血管瘤、肝血管平滑脂肪瘤、肝淋巴瘤等。在治疗上首选完整切除，预后一般良好