胸腔积液、颈部淋巴结肿大1例-医联

主诉病史

患儿女12岁，因发现左上臂包块1+月，咳嗽、气紧、吞咽困难15天，发热1次入院。患儿出现左上臂包块，约4cm*5cm，活动，压之不痛，无红肿、渗液，伴右手臂胀痛，可忍受，无肢体活动障碍，无发热、关节疼痛、皮疹、出血点、皮肤瘀斑等。后胸闷、气促进行性加重，伴吞咽困难。

查体辅查

查体：端坐位，不能平卧，神清，皮肤稍苍白，胸壁静脉曲张，双侧颈部可扪及数十个大小不等淋巴结，最大约1.0*2.0cm，左侧腋窝可扪及数个1.0*1.0cm的淋巴结，质硬，触痛明显。辅查：胸部平片（14.12.17）：双肺斑片影，右侧肺门区有异常致密影，右侧肺门淋巴结增大可能，左侧胸腔少量积液。胸部CT示前上纵膈直径约8.8cm软组织密度占位，主支气管受压，双侧胸腔大量积液，双肺受压部分不张。左侧腋窝多发淋巴结肿大，胸骨下分骨质吸收改变。

诊断处理

患儿胸腔积液明显，予引流。同时联系外科行穿刺活检，病理报告示间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性亚型。复查头胸腹增强CT提示：1、双侧颈动脉鞘周围、枕后三角、颌下、颈根部、锁骨上窝、双侧腋窝、纵隔内血管前间隙、气管前、主动脉弓旁、隆突下、心膈角、腹主动脉旁、肝胃韧带多发淋巴结增大。其中最大大小约为2.0x1.9cm。右侧锁骨上窝淋巴结肿大坏死明显，右侧胸锁乳突肌后份见结节影；前上纵隔内淋巴结融合坏死，侵犯右上肺动脉；右侧颈根部锁骨上窝淋巴结增大坏死明显；2、心包积液，心包膜增厚；右乳及肝周周围异常强化血管团影；3、右侧胸锁乳突肌后方结节影，左肱骨内侧份软组织团块影，胸骨下段骨质破坏，周围软组织团块影，右侧胸壁深部软组织结节影，考虑肿瘤侵犯。诊断：间变大细胞淋巴瘤。

随访讨论

遂予化疗，磷酸肌酸保心，抗感染等治疗。后左侧闭式引流无液体流出，复查胸部CT示：右肺下叶基底段部分病灶较前吸收，右肺上叶病灶较前部分加重，双侧胸腔积气较前明显吸收。行左侧闭式胸腔引流管拔除。化疗结束停药7月随访：前上纵隔胸腺增厚膨隆，可见小钙化灶（前纵隔胸腺区异常软组织密度影，横轴位大小约6.3*2.6cm，密度较高，强化较为明显，边界不清，与上腔静脉分界不清）。上腔静脉充盈差，管腔变窄，双侧头臂静脉未见对比剂充盈，右侧肋间静脉、奇静脉、半奇静脉曲张，胸壁表浅侧枝循环开放，呈上腔静脉阻塞综合征改变；2.胸骨下段骨质破坏；4.右肺中叶纤维条索影，右侧水平裂胸膜局部稍增厚；左肺未见异常； 5.双侧腋窝淋巴结显示，部分偏大；较大者位于右侧腋窝，截面大小约1.2*0.9cm，心脏未见增大。与2016-1-8旧片相比，胸腺较前增大，余无明显变化，请结合临床。