主诉 病史

主诉：右小腿肿胀半年余，加重1个月。 现病史： 患儿入院前半年余，无明显诱因下出现右小腿肿胀，无明显疼痛、红肿，无活动受限，无发热，家属未予重视，近1个月，患儿小腿肿胀较前明显加重，至外院就诊，摄片示“右胫骨病变”。为求进一步诊治，患儿来我院就诊，门诊拟“右胫骨病变”收入院治疗。         患儿发病以来，一般情况良好，胃纳好，二便正常，无明显体重减轻史。

查体 辅查

查体：右小腿肿胀、压痛，胫骨中上段向前隆起，无明显红肿、皮温不高，右膝、足趾活动好，末梢血运感觉好。 辅助检查：X光片：右胫骨病变。 X 片：示胸廓骨骼及胸壁软组织未见异常。纵隔及气管居中。纵隔稍增宽，胸腺影。心脏形态大小未见异常。两膈光整，两肋膈角锐利。肺门形态大小位置未见异常。两肺野清晰未见异常密度。右侧胫骨骨骺、干骺端至胫骨中下段骨质密度明显增高、密度不均匀；周围见日光放射状高密度影。  右侧胫骨骨肉瘤可能，建议CT及MR进一步检查；两肺未见明显活动性病变。  CT :右侧胫骨骨骺、干骺端至胫骨中下段骨质密度明显增高、密度不均匀，骨皮质增厚，周围见日光放射状高密度影，周围软组织稍肿胀。关节在位，间隙未见明显变窄。  右胫骨病变，考虑恶性，骨肉瘤可能大。  MRI：各序列扫描所见右膝关节内外侧半月板前后角形态及信号未见明显异常。关节腔内未见明显液体信号。十字交叉韧带信号未见明显异常。右侧胫骨骨骺、干骺端及所示骨干呈T1及T2低信号，增强后边缘不规则强化。关节周围肌肉组织信号未见明显异常。  右侧胫骨异常信号，考虑恶性，骨肉瘤可能大。  胸部CT:胸廓对称，纵隔居中，气管及气管分叉通畅，两侧肺门影不大，心脏大小形态如常，两侧支气管血管束分布正常，左肺见3枚含钙化结节，较大者一枚大小约6.7mm，胸膜无明显增厚，胸壁未见异常。  左肺3枚钙化结节，结合病史，考虑转移。 

诊断 处理

胫骨病变，骨肉瘤可能鉴别诊断： 1.孤立性骨囊肿：多见于儿童和青少年，一般无症状，常在发生病理性骨折后被发现，一般不破坏骨骺，X线表现为骨密度减低、边界清楚，骨干皮质变薄、膨大。需进一步行病理诊断明确。 2.骨巨细胞瘤：多见于20-40岁者，可穿越骨骺，可有轻度隐痛，X现可见肿块侵犯骨端，偏心性，一般无骨膜下新骨形成。需进一步行病理诊断明确。 右胫骨病变活检术 手术经过：- 麻醉满意后,患儿仰卧,手术野消毒铺巾，上止血带250mmHg           - 取右小腿前侧纵切口,切开皮肤、皮下组织，切开浅筋膜，暴露胫骨隆起病灶处，见病灶处骨肿瘤呈黄白色鱼肉状，边界不清，切除部分病变组织送检病理；术中冰冻病理结果提示恶性肿瘤可能，待石蜡。          - 冲洗伤口，止血纱布止血，逐层关闭切口；          - 伤口加压包扎；          - 右长腿石膏托固定，术顺,安返。 病理镜下所见： 肿瘤细胞大片成骨及成软骨，细胞异型，可见核分裂像，局部见肿瘤包绕破坏的宿主骨。 病理诊断： “胫骨肿瘤”恶性肿瘤，送检组织见大片异型增生软骨细胞伴钙化、骨化及包绕宿主骨，伴软骨成分的骨肉瘤不能除外，请结合临床及影像学结果。 免疫组化： I17-1174：AE1/3（-），CD31（血管+），CD34（血管+），CD68（+），KI67（20%+），P53（60%+），P63（-），S100（-）

随访 讨论

虽然截肢处理，但还是出现了肺部转移。预后不良。