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血管周细胞瘤

朱医师   中国人民解放军第四军医大学西京医院
血管母细胞瘤

主诉 病史

患者女,35岁,以“头颈部反复酸痛3年,伴视物模糊半年”为主诉就诊。

查体 辅查

入院后头颅MRI平扫示:右侧后颅窝可见1个类圆形异常信号软组织块影,大小约5.5cm×3.7cm×3.2cm。T1WI等低信号,T2WI高低混杂信号,内可见血管流空信号,未见“脑膜尾征”。磁共振扩散加权成像(diffusionweightedimaging,DWI)信号稍高,增强扫描肿块明显强化,未见明显坏死区,其后上缘宽基底与小脑幕相连,与右侧横窦分界不清,邻近小脑组织明显受推压并见水肿带,第四脑室明显受压变窄并左移,桥脑轻度受压,第三脑室及双侧侧脑室明显扩张,蝶鞍稍扩大,鞍内可见脑脊液充填,垂体受压变扁。

诊断 处理

MRI诊断右侧后颅窝脑膜瘤或血管周细胞瘤。行右侧枕下旁正中入路神经导航及电生理监测下小脑幕横窦旁脑膜瘤切除术,术后患者情况良好,切除标本送病理。肉眼所见:结节样肿物一块,大小5.5cm×3.7cm×3.2cm,切面灰黄灰白,质地中等,包膜完整。镜下可见肿瘤细胞排列紧密,均一的厚壁血管分支呈“鹿角状”,丰富的纤维组织围绕每个细胞。免疫组化提示:瘤细胞波形蛋白(vimentin+++),人白细胞分化抗原34,结蛋白(desmin-),上皮膜抗原(epithelialmembraneantigenEMA-),S-100蛋白(S-100protein-),细胞增殖核抗原(nuclcar-associatedantigenKi-67约8%),网状纤维染色(+++)。

随访 讨论

病理诊断:“小脑幕区”血管周细胞瘤。

发布于 17-06-20 10:58

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