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患者男性,40岁,因"左偏身感觉异常15d,发作性意识障碍7d"。患者15d前无明显诱因突发阵发性左侧面部及左偏身感觉发凉,短时间即缓解,发作数次,院外行头颅MRI检查未见明显异常。7d前夜间睡眠期间突发意识不清,四肢抽搐,持续约10min后自行缓解,缓解后言语稍含糊,对之前发生事件不能回忆,发作期间及发作后无大小便失禁,缓解后无头痛、恶心呕吐等症状。于当地县医院行头颅MRI示:右侧颞顶叶病变,倾向脑炎改变;MRI增强扫描示:病毒性脑炎?皮层梗死?线粒体脑病?行脑脊液检查常规、生化未见明显异常。患者再次出现发作性意识丧失伴四肢抽搐,数分钟缓解,缓解后患者诉其左侧肢体麻木乏力,持续约1h后症状减轻,仍觉轻度乏力但尚可行走。
入院后血常规白细胞12×109/L,C反应蛋白为5.086mg/L,非小细胞肺癌抗原4.77ng/mL,抗原A(ESAT-6)结果偏高,肝肾功能、血糖、血脂及电解质检查均正常。脑电图:未见异常改变。头颅MRI平扫与动态增强提示:右侧额颞顶叶皮层异常信号,左侧岛叶、左侧海马旁回及右侧扣带回异常信号。胸部增强CT提示:前上纵膈占位,胸腺瘤?双肺炎症,左肺多发结节,考虑转移,双侧胸膜增厚。副瘤性抗体检测血清抗CV2抗体阳性。自身免疫性脑炎马赛克检测抗AMPA2受体抗体:血清阳性,脑脊液阴性。
诊断为边缘性脑炎;副瘤综合征。患者出现反应迟钝,记忆力减退,计算力下降,言语欠清晰,可见口角不自主运动。患者出现神志模糊,略烦躁,查体欠配合,目光呆滞,无语言交流,左上下肢肌力减退,左侧肢体肌张力增高,左手不自主伸展、屈曲。家属放弃继续治疗。