主诉 病史

患者，男，57岁，以"多食伴体重增加、面部变圆3月余，排尿困难伴双下肢水肿1月余，加重半月"入院 患者3月前无明显诱因出现多食伴体重增加、面部变圆，腰围增加，随后腹部及大腿内侧逐渐出现细小条纹，无明显多饮、多尿症状，未予重视。1月前患者无明显诱因出现排尿困难伴双下肢凹陷性水肿，晨轻暮重，活动后加重，日尿量约500-800ml。半月前患者尿量明显减少，遂就诊于本钢总医院，垂体增强MR扫描未见明显异常，肾上腺CT提示："脂肪肝，肝脏钙化灶或肝胆管结石，胆囊结石，左肾结石，双肾周索条有，请结合超声检查"，给予呋塞米40mg日1次静脉注射利尿治疗，水肿未见明显减轻。平素长期口服拜阿司匹灵，间断口服欣康。此次为明确肥胖及水肿原因、评估垂体及肾上腺功能而入我科。

查体 辅查

入院查体：多血质面容、满月脸，皮肤菲薄，腹部、腰部、左上臂及大腿根部内侧出现皮肤细小条纹（红紫色），颜面部毳毛增多，颈部可见明显脂肪堆积，颈背部脂肪垫，颈后肤色较深，锁骨上窝饱满，双手及双下肢水肿，指压征阳性，未见颜面部痤疮、胫前色素斑及瘀斑。 辅助检查： 正常餐前后血糖及胰岛功能：                   (0分) (30分) (60分) (120分) (180分)     GLU（mmol/L） 6.16 9.34 11.11 10.90 7.50     CPS（pmol/L）1188.90 1600.90 1888.70 2674.80 2152.90     IRI（mIU/L） 13.01 58.65 56.80 67.34 46.82 ACTH-COR皮质醇节律（第一套）：                    8：00 15：00 24：00     ACTH(pg/ml) 50.19 19.49 11.92     COR(nmol/L) 660.90 304.70 138.60     ACTH-COR皮质醇节律（第二套）：                    8：00 15：00 24：00     ACTH(pg/ml) 23.08 　　　　 14.73 20.50     COR(nmol/L) 468.20 256.70 233.70 　　小剂量地塞米松抑制试验：                       8:00 8:15     COR(nmol/L) 48.46 44.24     ACTH(pg/ml) 8.96 6.27 　　醛固酮及肾素血管紧张素基础值     ALD(ng/mL) 　　　　0.23     PRA(ng/mL) 9.60     ATⅡ(ng/mL) 261.00     ARR 2.40

诊断 处理

诊断：马德隆病不除外 高血压 糖调节受损     治疗：目前用药：氯化钾片1g日6次口服（根据血钾变化情况及时调整补钾药物用量）；肾炎消肿片5片日3次口服，百令胶囊4粒日3次口服，肾衰宁胶囊4粒日3次口服（根据尿量、水肿和肾功能等情况，肾内科门诊随诊调整）；碳酸氢钠片1片日3次口服，非布司他20mg日1次口服（根据血尿酸、尿PH值等我科门诊调整）；出院后可继续前列地尔10μg日1次+生理盐水10ml缓慢静脉推注（在院期间已应用9日，总疗程不超过14日）；拜阿司匹灵100mg日1次口服（注意监测有无活动性出血和凝血指标）；哈乐0.2mg日1次口服。针对马德隆病不除外，定期复查颈部CT，如出现明显压迫症状，立即外科随诊。

随访 讨论

入院后先后两次昼夜皮质醇节律测定未见明显异常，小剂量地塞米松抑制试验可被抑制，肾上腺影像学及当地垂体影像学检查未见明显责任病灶，暂不支持皮质醇增多症诊断，但暂无法除外周期性皮质醇增多症，定期复查皮质醇节律及肾上腺、垂体影像学。 积极寻找体重增加和脂肪增多的原因，经外科会诊，考虑马德隆病可能性大，定期复查颈部CT，如出现明显压迫症状，立即外科就诊。