主诉 病史

65岁男性，既往有高血压病史，突然出现视物成双。患者诉朝任意方向看时均存在复视现象。

查体 辅查

神经系统查体无运动和感觉异常，无震颤，无轮替运动障碍。向前看时，双眼外斜，略偏下。双眼上视，下视及内收明细受限但外展正常（图1）。在行贝尔现象和娃娃头手法测试时也存在类似现象。无上睑下垂。双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。

（图1：眼球运动查体）

（图2：头颅影像学DWI序列见背侧中脑中部小的高信号病灶）

诊断 处理

给予患者阿司匹林和氯吡格雷治疗。8天后患者出院，此时患者复视轻度改善。 最终诊断 ：外斜视双侧核间性眼肌麻痹（Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia (WEBINO) syndrome）

随访 讨论

双眼复视提示眼外肌，神经肌肉接头，脑神经，脑神经核或核间和核上的连接功能障碍。准确的定位是正确诊断的第一步。 每块眼外肌都由相应核团发出的颅神经支配。在完全性动眼神经麻痹中，因提上睑肌功能障碍可出现上睑下垂。眼球向外下斜视，向上向下向内转动不能。瞳孔受累多提示压迫性病变，而瞳孔保留多由缺血所致。 动眼神经核是位于中脑的成对结构，靠近内侧纵束和网状结构，位于中脑导水管和四脑室的腹侧。动眼神经核的病变典型的可引起同侧眼外肌麻痹和瞳孔散大伴双侧眼球向上运动不能和双侧眼睑下垂。单块肌肉无力多见于动眼神经核病变，孤立的双侧动眼神经核性麻痹极为罕见。 核间性眼肌麻痹的最经典表现是当患者向对侧凝视时，出现患侧眼球内收受限，对侧眼球外展正常。这是由于脑干的内侧纵束病变引起。“一个半综合征”表现为患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，但可以外展。是因一侧脑桥被盖部病变，引起同侧脑桥旁正中网状结构或展神经核和同侧内侧纵束同时损害所致。 背侧中脑病变（帕里诺综合征）引起核上性上视麻痹，会聚-回缩性眼球震颤，Collier征（眼睑退缩）和瞳孔对光反射与调节分离（pupillary light-near dissociation）。下视通常保留。 WEBINO是一种不常见的神经-眼科综合征，第一眼位时双侧眼球内收不能伴外斜视（wall-eyed）。外斜视的原因不明。会聚能力缺损。存在与之相关的不同程度的垂直眼球运动障碍。推测因病变累及中脑的内直肌亚核和双侧内侧纵束所致。 [参考文献] Han SM, Im JH, Kim JY, Han SW.Sudden onset diplopia in an elderly male patient.J Clin Neurosci. 2015 Jan;22(1):199, 228.