患儿男,13岁。主因“外伤后9年,智力发育迟缓3年”入院。9年前(1999年)患儿不慎摔伤,枕部着地,伤后无意识障碍,无恶心呕吐及其他不适。当时在当地医院行头颅CT提示:“头部各部脑质未见异常,枕骨粗隆骨皮质连续性中断,相应部位软组织肿胀”,未给予特殊治疗。3年前(2005年)患儿父母发现其智力发育较同龄儿童迟缓,未行特殊治疗,今就诊于当地医院行头颅CT检查提示“枕骨良性占位”收住入院。
入院査体:生命体征平稳,神清语利,神经系统未见阳性体征。CT检查提示:枕骨结合部内外板未融合,板障内可见不规则低密度影,密度均匀,CT值10Hu,内外板骨质变薄,密度降低。脑实质未见明显异常密度影。脑室不大,中线结构居中,脑沟裂池未见异常。颅骨CT正侧位片提示:枕骨右侧14cm*15cm大小类圆形低密度影,边缘尚清晰、可见硬化边。余未见明显骨质异常征象。
入院后行后颅窝颅骨良性占位切除术,术中见颅骨外板完整,骨质菲薄,于外板处咬开骨窗大小约4cm*4cm,见内外板之间为脑脊液填充,内板可见0.5cm*O.5cm小骨孔,并见脑脊液自内板骨孔溢出,用肌肉、生物胶严密填充内板骨孔,外板骨窗用钛板修补后术毕。术后患者恢复顺利。出院诊断:外伤性脑脊液板障漏。
讨论:儿童外伤性脑脊液板障漏的诊断主要根据病史、临床表现和头颅放射学检査即可确诊。婴幼儿患者,常具有明确的头颅外伤史,而临床表现常缺乏特异性,本例系患儿父母发现患儿智力发育迟缓而就诊。査体:神经系统可无明显阳性体征,或可由于病变压迫而导致相应局部神经系统体征。辅助检査:颅骨平片及CT检查是诊断本病的主要方式。颅骨平片表现:病变部位可见类圆形低密度影。CT:病变板障内可见不规则低密度影,密度均匀,CT值10Hu,内外板骨质变薄,密度降低。 儿童外伤性脑脊液板障漏鉴别诊断:①外伤性颅骨囊肿:较少见,多发生在颅脑损伤后,为板障损伤、出血所致。有明确的外伤史;颅骨平片:可见圆形或椭圆形低密度区,切线位片可见内外板变薄,外板可向外膨出。头颅CT:圆或类圆形囊形混杂密度影。囊内容物为陈旧性血性液体或含铁血黄素沉着,可和外伤性脑脊液板障漏鉴别;病理检査可最终确诊。治疗应行完整囊肿切除,一期颅骨成形。②颅骨表皮样囊肿:是良性、先天性肿瘤,由神经管闭合过程中细胞异常分化所造成,多发于板障内,内外板有不同程度的骨质变薄、分离和破坏。囊内容物为外胚层残余组织,由角蛋白和胆固醇组成,通过进行性脱屑生成。颅骨平片表现为颅骨局部骨质类圆形或不规则、边界清楚的密度减低区,颅骨破坏,有明显的硬化带。典型的CT表现为局部颅骨低密度病变,CT值在-20~+20Hu,周围可见环形高密度影,内外板破坏。此外,本病还应与板障内蛛网膜囊肿、颅骨皮样囊肿、嗜酸性肉芽肿和黄脂瘤病等疾病进行鉴别。 治疗:手术治疗是外伤性脑脊液板障漏的首选方式,因板障瘘腔的扩大致使颅腔容积改变,脑组织受压,从而可能影响到脑组织的正常发育,故手术改善颅腔容积,去除影响脑组织正常发育的因素是治疗的首要目的;严密修补破损,阻断脑脊液漏的通道是手术的关键。同时对本病的预防亦尤为重要,对颅骨骨折的患儿,应定期复诊,谨防本病的发生。单纯线性骨折患儿复査间隔时间应在2周以内,如无异常,应在6个月后再次进行复査以预防本病的发生。