主诉 病史

患儿，男，2 日龄，29 周早产儿。出生体重 1.240 kg，出生 1 分钟 Apgar 评分为 5 分，5 分钟 Apgar 评分为 6 分。因呼吸困难及低出生体重，分娩后即转入重症监护室。27 周产前腹部超声检查示：胃和小肠扩张。羊水量正常，轻微高回声改变，疑血液成分（图 1）。羊水细胞遗传学分析确定男性 Y 染色体的存在。

图 1 为 27 周产前腹部超声检查，示胃和小肠扩张。羊水量正常，轻微高回声改变，疑血液成分

查体 辅查

入院时，该患儿出现呼吸困难，表现为呼吸频率加快，呼吸不规则。皮肤发绀，自发活动减少，应激反应性降低，哭声微弱，偶有呻吟。腹软，随呼吸有规则运动。外生殖器正常， 无畸形。 由于入院时呼吸不稳定，给予插管呼吸支持处置。 放置胃管并排出胆汁样液体。腹平片显示近端十二指肠和胃扩张（图 2）。心超及体格检查均正常。该患儿病情初步稳定后，行开腹探查术。术中发现：十二指肠降部明显扩张，十二指肠水平部、升部及肠系膜上动脉缺如（图 3）。

图 2 腹平片显示近端十二指肠和胃扩张

图 3 十二指肠降部明显扩张，水平部、升部及肠系膜上动脉缺如

诊断 处理

该患儿诊断为：十二指肠闭锁。行小肠切除术，切除空肠及回肠起始部分。保留其余回肠及回盲瓣。人工刺激胆囊，排出胆汁。人工重建消化道。放置胃管。术后，继续给予呼吸机支持。术后第 3 日，因心肺功能衰竭死亡。

随访 讨论

该病例表明胚胎时期肠系膜血管发育异常可能是导致十二指肠闭锁的原因之一。十二指肠闭锁是新生儿期十二指肠梗阻常见病因之一，早期诊断、治疗、合理地选择术式及正确的围手术期处理是提高十二指肠肠闭锁治愈率的关键。