主诉 病史

患者男性，63岁，黑龙江省人，退休干部。 因“双上睑下垂半年，加重 2 个月”为主诉入院。患者 2013 年 4 月静息状态下出现上睑闭合后睁眼困难，双眼交替出 现，无瞬目增多，无视物模糊、复视，无晨轻暮重，无眼部肿 胀，不伴有其他不适主诉。病情逐渐加重，遂于 2013 年 7 月就诊于外院，诊断为重症肌无力眼肌型，给予溴吡斯的 明口服治疗 2 个月，病情无改善，进一步加重至双眼仅能 睁开缝隙。为求明确诊治，于 2013 年 10 月入我院治疗

查体 辅查

体格检查 神清语利，双眼睑下垂，左侧睑距 3 mm,右侧 2 mm，眼球运动正常，双侧瞳孔等大同圆直径约 2 mm，对 光反射灵敏，右侧睫毛征阳性，右侧鼻唇沟浅，示齿右侧口 角低垂，四肢肌力、肌张力正常，腹壁反射存在，双侧腱反 射对称，双侧 Babinski's 征阳性，双侧掌颌反射阳性，感觉 系统查体未见异常，共济运动尚可。 1.3 辅助检查 血尿便常规、血生化、甲状腺功能、同型半 胱氨酸、血梅毒和 HIV 组合、血肿瘤系列、甲状腺彩超、胸 腺 CT、肺部 CT 未见异常。头部 MRI: 桥脑、右侧小脑半球、 双额顶、双侧基底节区、双侧脑室可见多发陈旧性腔隙性 脑梗死病灶，侧脑室前后角脑白质疏松。头部 MRA:基底 动脉、双侧大脑中、后动脉硬化改变。脑电图:界限性 EEG。肌电图:双上睑提肌重复电刺激示低频波幅衰 减-11，高频正常。新斯的明试验阴性。

诊断 处理

治疗及随访 给予改善循环、抗血小板聚集、神经营养 治疗，另予巴氯芬口服治疗，小剂量开始，5 mg/次，每日 2 次，3 d 后改为 5 mg/次，每日 3 次，治疗 7 d 后双上睑下垂较 前好转，嘱患者出院后依照此剂量继续口服，定期随访。

随访 讨论

本例患者亚急性起病，表现为静息状态下出现双上睑 下垂，症状进行性加重，晚期持续存在，上睑下垂程度可因 患者紧张、疲劳而加重，情绪平和、睡眠后可稍好转。且巴 氯芬治疗效果明显，入院时上下睑距左侧 3 mm,右侧 2 mm，随访可见眼睑下垂逐渐好转(见图 1)，治疗 2 个月后 上下睑距左侧 4.5 mm，右侧 4 mm，符合肌张力障碍的临床 特点，因此考虑为晚发性局灶性肌张力障碍。该患肌张力 障碍仅累及双侧上睑提肌，曾误诊为重症肌无力眼肌型， 查体未见其他眼外肌受累表现，胸部 CT 未见增生和肥大， 重复电刺激非重症肌无力特征性改变，且溴吡斯的明治疗 后效果欠佳。张睑失用为提上睑肌收缩障碍或受抑制所 致，常出现于神经变性疾病，例如帕金森病、进行性核上性 麻痹、亨廷顿病、遗传性棘红细胞增多症等，该患查体及各 项辅助检查亦不支持