主诉 病史

主诉：阵发性右上腹痛1周 病史：患者1周前无明显原因出现右上腹疼痛，呈阵发性，向背部放散，可忍受，无恶心、呕吐，无发热，无呼吸困难等不适，曾就诊于阜新市医院，CT检查提示：胆管扩张。考虑胆总管囊肿，建议住院治疗，今患者为求进一步诊治来我院，门诊以“胆总管囊肿“为诊断收入院，病来饮食睡眠可，无发热，大小便正常，体重无明显变化。

查体 辅查

查体： 腹部平坦，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波，于右下腹可见一长约5cm陈旧手术切疤，愈合良。全腹触之软，无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，胆囊未及胀大，双肾区无压痛，Murphy's征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分，双下肢无水肿，四肢活动自如，生理反射存在，病理反射未引出。 辅查：血化验，血常规提示无贫血，白细胞及中性粒细胞正常，肝功能亦正常。 MR平扫：肝脏大小形态未见异常，各叶比例正常，肝左叶见稍长T1长T2信号影，大小约17mm×9mm。胆囊充盈可，壁略增厚，其内未见异常信号影。肝内外胆管略扩张，胆总管中段局部囊状扩大，约3.0cm×1.7cm。门脉血管显示清楚，走行正常。脾脏不大。     MRCP：肝内外胆管略扩张，胆总管中段局部狭窄，其下方见囊状扩张影。胆囊充盈，内未见异常信号影。胰管显影，形态走行未见异常。 提示肝内外胆管扩张，胆总管中段狭窄 胆总管中下段囊状扩张，胆总管囊肿？ 肝左叶异常信号影，性质待定。     CT胆总管胰腺段囊状扩张，较大横截面约31mm×17mm，近端肝内外胆管扩张，远端胆管管径未见异常。胆囊不大，壁增厚，内未见异常密度影。     肝脏形态大小正常，表面光滑，各叶比例正常，左叶见类圆形无强化低密度影，边界清。胰腺形态、密度未见异常。脾不大。     双肾上腺形态、密度未见异常。双肾体积适中，左肾实质见类圆形无强化低密度影，右肾实质及双侧积尿系形态、密度未见异常。肾周脂肪间隙清晰，与邻近组织分界清楚。     膀胱充盈不佳，未见异常密度影。子宫未见异常，双侧附件区见无强化囊性灶。胃肠道管壁未见明显增厚，右下腹见手术疤痕，阑尾显示不清，区域内可见渗出。回盲部淋巴结稍大。盆腔见少量积液。 提示先天性胆管扩张症可能大，伴低位胆道梗阻，请结合相关检查。 慢性胆囊炎可能大，请结合临床。 肝左叶囊肿；左肾囊肿。 右下腹壁瘢痕及腹腔内渗出，请结合病史。 盆腔少量积液。 EUS探头置于胃体及十二指肠扫查，胆总管全程显示清晰，呈不均匀扩张，胰腺段胆管呈囊性扩张直径约3.0cm，目前其内未见异常回声，十二指肠乳头低回声结构正常约6x9mm，胰腺形态及大小正常，内部回声均匀，胰管未见扩张。 提示先天性胆总管扩张

     

诊断 处理

诊断： 先天性胆总管囊肿 治疗：全麻下手术探查：无腹水，胆囊大小6×3cm，壁厚，十二指肠上缘处胆总管扩张，直径达4cm。肝脏、胰腺、脾脏、胃、十二指肠、小肠、结肠、直肠及肠系膜、盆腔未触及肿物。切断肝结肠韧带，切开十二指肠降段外侧后腹膜，游离十二指肠降部及胰头，切开肝十二指肠韧带表面浆膜，见左右肝管汇合部位位于十二指肠上缘上方1cm，胆囊管汇入右肝管，游离胆总管，见胆总管囊性扩张，最大直径2.5cm，下至胆总管胰腺段，长度约3.5cm，术中诊断为胆总管囊肿。逆行切除胆囊，胆囊动脉及胆囊管结扎可靠，完整切除胆囊。游离胆总管囊肿，向远侧直至胰腺段囊肿的狭窄处，切断，远断端结扎。提起囊肿向近侧游离，位于左、右肝管汇合部上1cm切断左、右肝管，将左、右肝管相邻侧壁用1号丝线缝合使胆管成为一体，开口直径达2cm，与空肠Roux-enY吻合。手术顺利，术后病理证实胆总管囊肿。

随访 讨论

术后恢复很好，顺利出院。胆总管囊肿，又称先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等，其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%，本例就是女性患者。胆总管囊肿，可引起患者腹痛，发热，皮肤及巩膜黄染。如果不手术治疗，会继发胆道感染，结石，甚至恶变。病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系。目前认为先天性胆管扩张症的治疗原则可以归纳如下：①在尽可能符合生理要求的前提下，进行肠管与近端胆道的吻合。解除胆总管的梗阻，恢复胆汁通畅地向肠道排出。胆道重建时要求保证吻合口足够大，避免吻合的肠管扭曲、成角。②切除扩张胆总管与胆囊，排除今后可能的胆道癌变的问题。③进行胰胆分流，解决胰胆管合流异常的问题。④了解并解决肝内胆管存在的扩张或狭窄及肝内胆管结石的问题。⑤了解并解决胰胆管共同通道可能存在的胰石问题。本病例彻底切除扩张胆管，左右肝管成型，与空肠进行吻合，患者恢复很顺利。