先天性阴道闭锁一例-医联

主诉病史

患者女，11岁。因“下腹胀痛伴有排尿困难1天，发现阴道内积血1天”入院。现病史: 患者1天前无明显诱因出现下腹胀痛同时出现尿潴留，遂就诊于当地医院，留置导尿，共引流出淡黄色尿液约1000ml，排尿后下腹胀痛明显好转。行腹部彩超发现阴道内积血，建议其上级医院就诊，现患者为求进一步系统诊治来我院门诊，门诊以“阴道发育异常”为诊断收入院。病程中无发热、头晕、心慌、四肢乏力，无咳嗽咳痰、无恶心呕吐，有排尿困难，现留置尿管，饮食、睡眠尚可，二便尚可。近期体重无明显改变。

查体辅查

专科情况: 妇科检查（肛诊）：外阴发育正常，可见处女膜。肛诊查阴道内可触及一包块，大小约9*7cm，有波动感，阴道上1/3左右处可触及一横隔，子宫及双侧附件未及明显异常。辅助检查: 我院门诊妇科彩超（2016.03.04）提示：子宫前位，4.4*4.9*3.0cm，横径较宽，宫底部呈鞍状，宫腔线清，宫腔呈“Y”字形，宫腔内见2.9*1.6cm不规则无回声，宫壁回声欠均匀，阴道内见9.75.8cm略低回声，形态尚规则，界限尚清。双卵巢未显示。双附件区未及明显包块。 CDFI:未见异常血流信号。影像诊断：子宫形态异常，鞍状子宫？阴道内积血？请结合临床。

诊断处理

阴道横隔切除术、阴道扩张术，铺无菌巾、单，术中见：阴阜、大小阴唇、阴蒂发育正常，前庭前部尿道口发育正常，肛诊提示阴道内包块波动感明显，包块呈长条状，最低处可达处女膜。处女膜处隐约可见紫蓝色的液体。使用注射器抽吸见有陈旧性血液流出，术中诊断：处女膜闭锁，决定行处女膜闭锁切开术。术者更换手套，再次消毒外阴，使用手术刀垂直切开处女膜，有暗红色陈旧性血液流出，吸引器吸净血液，再次消毒处女膜缘，使用手术刀再次垂直切开第二刀，呈十字型，仔细修剪粘膜边缘，结扎止血，形成圆形处女膜孔直径约2cm。查无活动性出血，肛诊未触及异常。清点器械纱布无误后，术毕。术中输液300ml，留置尿管通畅，引出淡黄色尿液100毫升，血压100/60mmHg。术后病人安返病房。

随访讨论

先天性阴道闭锁临床极少见，是指阴道完全或部分闭锁，伴有功能正常的子宫和卵巢。冷金花、郎景和依据解剖学特征将此类疾病分为两型：阴道下段闭锁，上段及子宫发育正常为I型；阴道完全闭锁，合并子宫颈闭锁，子宫体发育正常或有畸形，子宫内膜可有正常分泌功能为II型。阴道闭锁的诊断：阴道闭锁属于生殖道梗阻性疾病，多于青春期发病。临床表现为原发性闭经、周期性腹痛及盆腔包块。症状出现的早晚、严重程度与子宫内膜的功能有关。鉴别诊断：处女膜闭锁伴阴道积血表现为向外膨出的蓝紫色处女膜，需与较短的阴道下段闭锁相区别。阴道中段闭锁与阴道横膈相鉴别，B超可协诊，如液性暗区或伴密集光点回声区下缘距阴道不足2cm，为阴道下段闭锁，超过2．5cm为阴道中段闭锁。阴道闭锁的处理：应尽早明确诊断，手术治疗。过迟会引起子宫腺肌病或盆腔内异症。术前确定闭锁、积血的部位，有无其他畸形。阴道创面尽量就地取材，用上下粘膜或皮瓣覆盖，此法皮瓣薄，血供好，易成活，创伤小，且外形良好，患者心理阴影小。对于小阴唇发育较差的，可选用阴股沟皮瓣法、肠管法、腹膜法及皮片法等畸]。其次，建立并保持良好的通道是关键，因此，积血的子宫下端切口要充分大，并切除多余的横隔，术后定时扩张颈管，在家长的严格配合下配带模型保证人工阴道的通畅，确保手术的成功。II型阴道闭锁可先行腹腔镜检，了解是否存在子宫畸形、子宫发育差及重度盆腔内异症的情况，以决定是否保留其生育机能。