主诉 病史

新一期的《病例研究所》上线了，眼科小助手每周一会发布一个有部分信息的病例，包括患者基本信息（主诉、病史、初步查体）和影像学资料（CT、MR、超声）等，您可以根据小助手给出的信息来对该患者进行诊断，把自己认为可能的疾病诊断以及治疗写在评论中即可~ 周五我们会公布该病例的处理结果。 事情的起因是这样的，男性大学生，双眼先天性小角膜，左眼只有光感，只能靠右眼生活。现在患了白内障，只有手动的视力，遂前来寻求治疗。 图一：右眼小角膜，晶体全混。光定位好，红绿色绝好，中心固视好。 图二：左眼巩膜化角膜，光定位差。 图三：因眼轴长，给予单纯白内障超声乳化，未植入晶体。术后视力0.08，矫正0.1，好于以往视力。

查体 辅查

患者喜出望外，告诉我他弟弟也是这个病，但是广州上海北京到处看了也不能治疗，已经十岁了，不能自理，希望我能看看。于是约了过来。 图一：男孩，10岁，右眼光感，眼球震颤，中心固视尚可，追光好，有一些手抖感觉。左眼中心固视较差。双眼巩膜化角膜，角膜上皮角化，干燥。 图二：左眼同样情况。 图三：B超显示视网膜及巩膜欠光滑。 图四：UBM显示虹膜前粘连。 泪液分泌实验3-6mm。

诊断 处理

问题： 1、这个患者已经十岁了，过了视觉发育关键期，有没有手术价值？ 2、感觉结膜干燥，角化，术后上皮愈合可能困难。 3、排斥反应可能很高。 那么，有没有手术价值？能否手术？ 另外，孩子的家庭极其困难。 对于该患儿是否应该手术，我非常同意大家的意见，最好不做！主要是考虑术后长期效果难以维持，而且经济负担重。但是这个孩子确实可怜，他从没有机会看到这个世界是什么样，尽管他自己因为基本盲目，也不太说话，但是能看出他的渴望，他父亲也非常理解，并强烈要求手术，看能不能有一丝希望。 事实上，如果让他们自己负担费用，去冒险做这个手术，我是坚决不做的。但是我们集团刚建立了一个“爱眼公益基金”，专门资助贫困角膜病患者，在网上发起众筹。前段时间我们刚刚帮助了一个贫困的角膜营养不良的患者做了手术。因此，我们就为这个孩子申请了基金。一个多月后就筹集了两万多元基金，但是，当我向给他做手术时，反复评估了孩子的情况，还是下不了决心给他做。 后来又把他通知过来，仔细检查了眼表，感觉术后角膜上皮很可能难以愈合。又查了泪液分泌实验，反复几次，都是6-12 mm。最后跟他父亲交流，感觉还是不能保证效果，就让他们先回家了。 我把为孩子筹集的基金给另一个贫困患者做了手术，但是基金会不同意挪作他用，必须专款专用，给谁筹集的就要给谁用。没有办法，最后我只好又把孩子请到了北京。在此反复检查光感、视功能等，跟其父亲反复交流，确认了他们的决心和对病情的理解，下决心做手术！ 在前面的讨论中，大家担心虹膜前粘连，会有青光眼，其实这个不用担心，先天性的小角膜，如果有青光眼早就表现出来了，不会等到现在。 图一：手术很顺利，术中发现晶体有混浊，但是如果术中摘除晶体，将来后囊还会混浊，术中如果切开后囊，并发症风险很大，所以就没有动晶体。术后患儿视力明显好转，能够看到大的物体，在走廊里可以走动了！ 图二：但是孩子还是感觉有些不清楚，裂隙灯下看白内障还是比较明显，如果现在不处理，将来再做白内障就会很麻烦。因为小角膜，做超声乳化会损伤内皮。所以，我决定现在就把植片拆下来，把白内障做了。也希望最大限度提高孩子的视力。所以，第二天我就做了ECCE，并做了后囊撕开，手术顺利。为防止术后上皮不长，特意做了羊膜覆盖。 图三：但是问题还是出来了，尽管孩子视力有所改善，但是目前只能分辨大的物体，这个我倒不太担心，将来可以训练改善。主要是上皮一直不能完全愈合。 图四：针对这个问题，戴绷带镜患儿眼球震颤，小角膜，根本戴不住。用自家血清、包眼也不管用。所以只能再做羊膜覆盖。但是反复三次羊膜覆盖后，中央部分就是不能愈合。 图五：患者在医院住了1个月了，实在坚持不下去，就给他又盖了一次羊膜，回家观察了。 图六：可是半月后回来看，中央还是上皮不愈合，混浊严重，而且周边新生血管也长进去了，这跟为了促进上皮愈合，不敢用激素有关。但是家长反映，孩子的视力还是有确实的提高，走路比以前快了。

随访 讨论

患儿术后1.5月发现角膜中央上皮有2mm混浊，未愈合。周边新生血管长入。 这种情况可角膜发生溶解的风险是没有，我们最担心的也是术后植片不愈合，导致溶解穿孔。但是持续不愈合不能用激素，还会刺激新生血管长入，导致排斥。这样视力不会提高，手术就失败了。因此，必须解决。解决的方案可能有几种： 1、其父母角膜缘干细胞移植，可能会有所改善，但是没有把握，我们以前曾研究过亲属基因配型做异体角膜缘干细胞移植，发现基因位点很多也是不匹配的，排斥率也不低。 2、放弃治疗，该做人工角膜，这种情况下应该有一定成功率。不过我还是不想放弃，实在不行了再找黄一飞教授做人工角膜。 3、去掉上皮，盖羊膜，做睑裂缝合。这可能会有效。 图一：手术显微镜下图，见中央上皮缺损，难以愈合。 图二：实际上不愈合的原因是缺乏干细胞，角膜上皮只能结膜化。术中发现覆盖的结膜化上皮非常厚，去除后角膜中央轻度混浊。 图三：因此，把不健康的上皮完全清除后，盖了羊膜，然后做了外1/2部位永久睑裂缝合。这样既能保护角膜，还不影响视力。希望会有效。 术后12天复查，效果出奇的好！羊膜已经溶解，孩子基本可以独立行走！角膜透明！而且血管也退掉了！只留了当时中央的一点云翳！ 讨论： 1、类似本例的巩膜化角膜做角膜移植确实存在很多风险：上皮不愈合、视力不提高、排斥反应等。 2、角膜移植术后，如果上皮不能及时愈合，很容易造成角膜溶解穿孔等并发症，这也是临床上经常容易被忽略的问题。根源就是对角膜上皮的生理作用不了解，忽略了上皮完整的重要性。因此，只要想尽办法确保上皮愈合，角膜溶解的风险不大。 3、睑裂缝合对保护角膜具有出人意料的作用，我们临床上已经有很多病例，特别是化学上后植片排斥或上皮不愈合造成溃疡的，睑裂缝合后不仅角膜愈合，还恢复了透明！实际上我们的结膜对角膜的保护是最好的。 4、本例患者我们考虑到了这些风险，但是因为比较有把握处理这些并发症，所以还是满怀信心给予治疗的。尤其孩子术后视力有了提高，这个家长观察最清楚，他们很高兴，很感激，也很配合治疗。我们比较有信心的另外一个原因，是患儿如果不手术，今生可能就永远摆脱不了盲目。 5、睑裂缝合的疗效还是再次给了我们惊喜。将来是否排斥，我们可以尽力治疗，不过我们至少让孩子多少看到了这个世界，这是最宝贵的。最后，对于该类患者，人工角膜也有比较可靠的疗效，实在不行还可以做人工角膜。 （本病例经李绍伟眼科同意转载，欢迎关注讨论~）