主诉:双侧脚趾变色6个月。 病史:患者,70岁,男性。6个月前出现双侧脚趾变色伴轻微疼痛,后疼痛逐渐加重,尤以夜间明显,并出现间歇性水肿,从黑色逐渐变为蓝色。无发烧,打冷战,盗汗或不明原因体重减轻既往有冠状动脉疾病,慢性淋巴细胞白血病、黑色素瘤的病史。
查体:生命体征平稳,精神稍差。患者脚趾触摸很凉,左右脚趾背部明显紫癜伴中央坏死,球根样肿胀,无感染迹象。右脚第二个脚趾着色最为明显,并伴有溃疡性外生斑块。无脾肿大或肝肿大,前颈,锁骨上,腋窝或腹股沟区域无明显淋巴结病。 辅查:CT血管造影检查结果显示无明显动脉粥样硬化闭塞症或血栓。全血计数正常,淋巴细胞计数4532细胞/微升。血清类风湿因子,抗核抗体,冷沉纤维蛋白原,冷球蛋白阴性。卡巴/λ轻链测定显示:全血清卡巴浓度194 mg/dL,全血清λ浓度114 mg/dL。卡巴/λ=1.7 。 免疫组织化学和显微镜分析,右侧大拇指脚底远端紫癜钻取活组织检查截面0.3 × 0.2 × 0.1 cm,显示一些血管壁的真皮和内皮小细胞-中型细胞-大淋巴样细胞密集,扩散样浸润,但是表皮完好无损。主要的细胞有:CD20+, CD79A+, CD43+, CD5+, CD10–, CD138–, CD45+,CD34–, 和 CD23+ B细胞。CD20轻度至中度着色显示,大于70%的细胞被标记。CD34着色显示多血管分布,血管壁明显增厚,类纤维蛋白改变。
诊断:慢性淋巴细胞白血病 治疗:局部放射治疗
随访:放射治疗2周后,患者陈述脚趾症状减轻,左脚远侧脚趾有轻微疼痛。体检未见任何并发症,感染,或者变色。患者脚趾恢复的很好,未见复发。 讨论:患者有明确的慢性淋巴细胞白血病的病史,免疫组化观察到的浸润形式也符合淋巴细胞浸润,与CLL诱发的皮肤白血病症状相符。但是,临床图片和无血管病变却是不正常的。由于活检组织检查显示是CLL皮肤受累,故采取局部放射治疗。